CN Trịnh Ngọc Phước - Khoa HHTM
ĐẠI CƯƠNG
Bệnh Von Willebrand (VWD) là tình trạng chảy máu do di truyền. Bệnh di truyền trội trên NST thường.
Nguyên nhân của bệnh Von Willebrand là sự thiếu hụt hoặc suy giảm protein được gọi là yếu tố Von Willebrand, một thành phần quan trọng trong quá trình đông máu. Yếu tố Von Willebrand là protein mang yếu tố VIII và là yếu tố cần thiết để giúp tiểu cầu chụm với nhau để hình thành nút cầm máu nhằm kiểm soát quá trình chảy máu. Người bị bệnh Von Willebrand thường thiếu hoặc không có hoặc có yếu tố Von Willebrand nhưng không hoạt động bình thường. Tỷ lệ bệnh trong cộng đồng 0,01%.
PHÂN LOẠI
Bệnh Von Willebrand được chia làm 3 loại chính. Dựa vào nồng độ yếu tố Von Willebrand mà mỗi loại được chia làm 3 thể: thể nặng, thể trung bình, thể nhẹ.