Bs Bùi Văn Duy Phúc - Khoa Sản

Hội chứng HELLP được Weinstein mô tả lần đầu tiên năm 1982, gồm 3 dấu chứng sinh hóa là: HEMOLYSIS- tán huyết, ELEVATED LIVER ENZYMES- tăng men gan, LOW PLATELET COUNT- tiểu cầu thấp.

Hội chứng HELLP xuất hiện mang tính sắc tộc, chủng tộc, tầng lớp kinh tế xã hội và độ tuổi. HELLP biểu hiện trên cả sản phụ con so và con rạ. Bệnh thường diễn tiến nhanh và xảy ra  biến chứng nặng có thể đe dọa tính mạng của cả sản phụ và thai nhi. Chẩn đoán chính xác và điều trị kịp thời làm cải thiện đáng kể bệnh suất và tử suất. Khoảng 70% trường hợp xảy ra trước sinh, phần lớn trong khoảng 27 – 37 tuần; phần còn lại trong vòng 48 giờ sau sinh.

 I. Các triệu chứng biểu hiện bao gồm:

Thường có liên quan đến tiền sản giật và sản giật (4% - 12% ) với các dấu chứng:

• Tăng huyết áp là một dấu hiệu để chẩn đoán, nhưng có thể chỉ tăng nhẹ,
• Phù (+/-) .
• Nhức đầu nhiều và tăng dần (30%)
• Đau thượng vị hoặc hạ sườn phải (65%),
• Buồn nôn và nôn (50%),
• Cảm giác khó chịu (90%) và giống như hội chứng nhiễm virut không đặc hiệu ,một vài bệnh nhân có thể có tiểu máu hoặc chảy máu tiêu hóa.

Hội chứng HELLP có thể toàn phần hoặc bán phần. Theo tiêu chuẩn chẩn đoán của hệ thống phân loại Tennessee đối với hội chứng HELLP bao gồm :

• Tán huyết : Bất thường trên phiến đồ ngoại vi, tăng bilirubin > 1,2mg/dL và tăng Latic dehyrogenase (LDH) > 600 IU/L
• Tăng men gan với AST hoặc ALT ≥ 70 U/L
• Tiểu cầu thấp < 100.000/mm3.

Những BN không có đủ những tiêu chuẩn trên được xem là hội chứng HELLP bán phần

- Martin và cộng sự đã phát triển hệ thống phân loại của Mississippi để phân loại bệnh nhân dựa trên số lượng tiểu cầu được dùng phổ biến ngày nay.

• Độ 1: Thiếu máu tán huyết mao mạch, rối loạn chức năng gan, kèm theo tiểu cầu mẹ < 50,000/ µL
• Độ 2: Tiểu cầu 50,000 - ≤ 100,000 / µL
• Độ 3: Tiểu cầu 100,000 - ≤ 150,000/ µL.

Xét nghiệm cần làm:

• Công thức máu: tìm số lượng tiểu cầu.
• Nếu tiểu cầu < 150.000/mm3, tiếp tục làm tiếp các xét nghiệm LDH, AST, Acid uric, protein/nước tiểu.

Chẩn đoán gián biệt với rất nhiều bệnh bao gồm: ứ đọng mỡ cấp tính ở gan trong thai kỳ, viêm ruột thừa, bệnh lý túi mật, viêm dạ dày ruột, hội chứng tan máu do tăng urê, bệnh não gan, Lupus ban đỏ hệ thống, huyết khối xuất huyết giảm tiểu cầu , viêm gan virut.

Biến chứng của Hội chứng HELLP gây ra cho mẹ trong thai kỳ bao gồm: truyền các sản phẩm máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, tràn dịch màng phổi, suy thận cấp, nhau bong non, tràn dịch màng bụng, phù phổi, phù não, bong võng mạc, phù thanh quản, tụ máu dưới bao gan, suy hô hấp cấp, tử vong mẹ và thai. Điều nhấn mạnh quan trọng là tại sao bệnh thuyên giảm nhanh trong quá trình bệnh tật, đó là một điểm quan trọng mà các bác sỹ sản khoa cần chú ý.

II. Đánh giá và điều trị cho mẹ:

1. Điều trị bảo tồn (≥ 48 giờ) vẫn chưa thống nhất, nhưng có thể được cân nhắc trong trường hợp thai < 34 tuần và tình trạng ổn định.

2. Đình chỉ thai nghén:

- Trong tình huống thai còn quá non tháng(<26 tuần), một số tác giả đề nghị cố gắng trì hoãn để chờ cho thai phát triển thêm .Tuy nhiên, giải pháp này có rất nhiều nguy cơ gây đe doạ tính mạng cả mẹ và con.

- Trường hợp thai dưới 24 tuần, chỉ định chấm dứt thai kỳ ngay

- Chấm dứt thai kỳ được chỉ định nếu hội chứng HELLP xảy ra sau tuần thứ 34 hoặc tình trạng thai nhi và/hoặc thai phụ bị đe dọa

3. Hạ huyết áp: Giống như trong các trường hợp tăng huyết áp cấp cứu khác, trong cơn tăng huyết áp do nhiễm độc thai nghén, huyết áp cần được hạ xuống khoảng 10-15% con số ban đầu trong một vài giờ đầu tiên

- Khi thai còn sống phải giữ HA tâm trương ở giới hạn 90-100 mmHg để tránh giảm tưới máu rau thai. Để đạt mục tiêu này, thuốc hạ huyết áp dùng đường tĩnh mạch, có tác dụng nhanh, ngắn, dễ điều chỉnh được lựa chọn. Thuốc đường uống sẽ được gối dần, thay thế thuốc truyền tĩnh mạch. Trong tình huống thai còn sống, cần cân nhắc các tác dụng phụ có hại của thuốc trên thai.

+ Nhiều thầy thuốc ưa dùng hydralazine, khi tiêm tĩnh mạch, hydralazine có tác dụng mạnh sau 5- 10 phút, kéo dài khoảng 12 giờ. Tuy nhiên, kết quả của các nghiên cứu gần đây cho thấy : tác dụng của hydralazin trong điều trị tăng huyết áp cấp cứu có một số điểm không phù hợp, do thời gian tác dụng quá dài có thể hạ huyết áp khó điều chỉnh.

+Thuốc hạ huyết áp đang được ưa chuộng hiện nay là nicardipin truyền tĩnh mạch (Loxen, ống 10mg). Nicardipin là dẫn chất của nifedipine, thuốc có tác dụng sau tiêm tĩnh mạch 5 phút, kéo dài 4-5 giờ, có thể dùng đến liều 15mg/giờ .

+ Labetalol: bắt đầu 20mg tĩnh mạch, cách 10 phút sau đó tiêm tĩnh mạch 20 đến 80 mg, tổng liều <300mg. Ví dụ  20mg IV, tiếp theo 40 mg, 80mg, tiếp 80 mg. Có thể truyền tĩnh mạch 1mg-2mg/phút

- Chống chỉ định trong thai kỳ :

• Nitropurosside
• ức chế men chuyển

3. Magne sulfat từ lâu đã được sử dụng để điều trị và dự phòng co giật có hiệu quả, tuy nhiên cơ chế tác dụng chưa rõ ràng. Magnesium sulphate có thể tiêm tĩnh mạch, tiêm bắp, hoặc truyền tĩnh mạch liên tục

+ Liều tấn công: 3- 4,5mg Magnesium sulphate 15%/ 50ml dung dịch tiêm tĩnh mạch từ 15 – 20 phút (tùy thuộc vào cân nặng của thai phụ, tiền căn sử dụng magnesium sulphate)

+ Duy trì 1-2 g/giờ truyền tĩnh mạch, pha 6g Magnesium sulphate trong 500ml dung dịch Glucose 5% truyền tĩnh mạch XXX giọt / phút

+Tiêm bắp sâu gián đoạn: tiêm bắp sâu mỗi giờ 1g hoặc mỗi 4 giờ 5g, thêm lidocain 2% để giảm đau

+ Bơm tiêm điện: pha 6g Magnesium sulphate 15% + 2ml nước cất pha tiêm, bơm tiêm điện 7ml / giờ

+ Theo dõi các dấu hiệu: phản xạ gân xương (có), nhịp thở ( >16 lần/phút ), lượng nước tiểu ( >100ml/4 giờ)

+ Đo nồng độ Mg huyết thanh mỗi 12 giờ và điều chỉnh liều duy trì để giữ nồng độ Mg 4-7 mEq/L (4,8-8,4 mg/dL)

+ Magne sulphate dùng trước, trong và duy trì tối thiểu 24 giờ sau sinh

* Ngộ độc magne sium sulfate: Liên quan nồng độ magnesium / huyết thanh

• 9,6-12md/dl (4,0 – 5,0 mmol/L) : mất phản xạ gân xương
• 12 – 18 mg/dl (5 – 7.5 mmol/L) : liệt cơ hô hấp
• 24 – 30 mg/dl (10 – 12,5 mmol/ l ) : ngưng tim

- Xử trí ngộ độc Magnesium sulphate :

• Ngừng Magnesium sulphate
• Thuốc đối kháng : Calcium  gluconate, tiêm tĩnh mạch 1g
• Đặt nội khí quản và thông khí để cứu sống bệnh nhân nếu có suy hô hấp, ngừng thở

4. Điều trị giảm tiểu cầu: trong thực hành thường tiểu cầu được truyền với mục đích dự phòng chảy máu khi có can thiệp phẩu thuật, hoặc đẻ chỉ huy. Liều thường được dùng là 4-6đơn vị/ngày, với dự tính 1 đơn vị tiểu cầu truyền sẽ làm tăng tiểu cầu máu lên 5000-10000/ml kéo dài trong 4-5 ngày.

-Truyền máu chỉ nên bắt đầu khi Hct là 22%; nếu có mổ lấy thai thì phải truyền máu trong và giai đoạn đầu sau khi mổ khi Hct là 25%.
-Nếu lượng tiểu cầu < 40.000/mm3 thì phải truyền tiểu cầu ngay trước khi mổ lấy thai; còn nếu để sanh ngã âm đạo thì chỉ truyền tiểu cầu khi lượng tiểu cầu < 20.000/mm3.

5. Điều chỉnh dịch truyền là một vấn đề cân nhắc ở bệnh nhân tiền sản giật . Truyền dịch để hạn chế co mạch máu và bảo vệ thận. Do tăng tính thấm thành mạch; thể tích tuần hoàn thường bị giảm (cô đặc máu) dẫn đến cường cathecolamin gây tăng huyết áp khó kiểm soát, giảm tưới máu thận. Tuy nhiên, nếu bù nhiều dịch thì có nguy cơ phù phổi cấp. Vì vậy dịch truyền thường được khống chế ở tốc độ 100-150ml/giờ, mục tiêu là nước tiểu khoảng 30 – 40 ml/giờ, theo dõi CVP, tình trạng phù phổi.

6. Corticoide: Nên cho corticoid trong những trường hợp tiểu cầu < 100.000/mm3 hoặc tiểu cầu > 100.000/mm3 nhưng kèm theo đau thượng vị, sản giật, cao huyết áp nặng; nên tiếp tục cho sau sanh vì nó giúp các kết quả xét nghiệm trở về bình thường nhanh chóng hơn. Liều là Dexamethasone 10mg IV/12 giờ.

Các xét nghiệm nên lập lại mỗi 12 – 24 giờ. Xét nghiệm theo dõi tốt nhất là số lượng tiểu cầu, LDH và acid uric. Tuy nhiên có tác giả cho rằng protein niệu và acid uric không có giá trị nhiều trong hội chứng HELLP.

* Chú ý:

• Bệnh nhân bị hội chứng HELLP nếu có đau ¼ trên phải, đau vai hay đau cổ thì nên xem có vỡ hay xuất huyết trong gan không?
• Truyền tiểu cầu dự phòng không làm giảm nguy cơ xuất huyết và không làm tăng nhanh lượng tiểu cầu về bình thường.
• Các yếu tố tiên lượng xấu:
-CLS: TC < 50.000/mm3; LDH > 1400UI/L; ALT >100UI/L; AST >150 UI/L; Creatinine >1; Acid uric > 7,8.
-Lâm sàng: đau thượng vị, buồn nôn, nôn ói, sản giật, cao huyết áp nặng, nhau bong non.

III. Chăm sóc hậu sản, hậu phẫu

• Thường các xét nghiệm trở về bình thường bắt đầu 48 giờ sau sanh và đa số về bình thường sau 72 giờ.
• Các bệnh nhân phải được theo dõi cho đến khi:
-Tiểu cầu trở về bình thường và LDH giảm.
-Lượng nước tiểu đạt 100 ml/ giờ.
-HA < 150/100 mmHg.
-Các dấu hiệu lâm sàng về bình thường.
• Dexamethasone vẫn cho tiếp tục liều 12mg/12 giờ IV cho đến khi các xét nghiệm về bình thường, sau đó sẽ dùng liều 5 mg/12 giờ x 2 IV.

IV. Tiên lượng

• Tỷ lệ tử vong mẹ khoảng 1%.
• Tỷ lệ tử vong con từ 10% – 60% tùy thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ. Thường những thai nhi này bị suy dinh dưỡng trong tử cung hoặc bị suy hô hấp.
• 19 – 27% sẽ bị hội chứng HELLP ở lần mang thai kế tiếp.
• 43% bị tiền sản giật trong những lần mang thai sau.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Belfort MA., Thornton S., Saade GR. (2002), Hypertension in Pregnancy.
2. Bệnh viện Từ Dũ (2012), Phác đồ điều trị sản phụ khoa.
3. Phạm Văn Lình, Cao Ngọc Thành (2007), Sản phụ khoa, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 2007.
4. Martin JN., Owens MY., Keiser SD., Parrish MR., Tam Tam KB., Brewer JM., Cushman JL, May WL (2012). "Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP syndrome: slowing disease progression and preventing new major maternal morbidity". Hypertens Pregnancy.
5. Solheim LD., Bernstein PS., High-Dose Corticosteroids in the Treatment of HELLP Syndrome.