Bs Lê Thanh Hùng - 

I. Đại cương

Thông thường, não và tủy sống hình thành trong tuần thứ ba và thứ tư của thai kỳ. Chúng được hình thành từ ống thần kinh. Hầu hết các trường hợp thoát vị não xảy ra khi ống thần kinh không đóng hoàn toàn. Điều này sẽ xảy ra khi não, hệ thần kinh và hộp sọ của em bé bắt đầu hình thành. Khi ống thần kinh không đóng lại, nó có thể gây ra một khối phồng giống như túi với mô não và dịch tủy sống chui qua hộp sọ.

Mặc dù các nhà khoa học không biết nguyên nhân gây ra thoát vị não, nhưng có bằng chứng cho thấy những phụ nữ ăn nhiều thực phẩm có axit folic (Vitamin B9) khi mang thai ít có khả năng sinh con mắc tình trạng này.

Tật nứt sọ (Cranium bifidum) là 1 khiếm khuyết trong vấn đề dính các khớp sọ , xảy ra ở đường giữa,và thông thường ở vùng chẩm. Trên thực tế lâm sàng, nếu có màng não và dịch não tủy chui ra thêm thì gọi là thoát vị màng não (menigocele) Còn nếu có màng não và não chui ra thì gọi là thoát vị não (encephalocele).

Thoát vị não chiếm tỷ lệ 1/5 so với thoát vị tủy màng tủy ở cột sống.

II. Phân loại :

Thoát vi não được phân loại theo hệ thống Suwanwela

- Thoát vị chẩm : thường hay liên quan đến những cấu trúc mạch máu.

- Thoát vị vòm sọ : chiếm khoảng 80% TVN, thường có các vị trí

a. Đường nối liên trán

b. Thóp trước

c. Đường nối liên đỉnh

d. Thái dương

e. Thóp sau

- Thoát vị trán –sàng : 15% TVN, lỗ mở ra ngoài vào mặt theo 3 vùng sau:

a. Mũi-trán : sự khiếm khuyết ra ngoài ở điểm mũi (nasion).

b. Mũi–sàng : sự khiếm khuyết giữa xương mũi và sụn mũi

c. Mũi-mắt : sự khiếm khuyết ở phần trước dưới của thành ổ mắt trong

- Thoát vị đáy sọ : 1.5% TVN

a. Xuyên sàng (transethnoidal) : lồi vào khoang mũi (nasal cavity) qua chổ khuyết của mãnh sàng (cribriform plate).

b. Bướm sàng : lồi vào khoang mũi sau

c. Xuyên bướm (transphenoidal) :lồi vào xoang bướm hoặc mũi hầu (nasopharynx) qua ống sọ hầu còn lại trong thời kỳ phôi thai (patent craniopharyngeal canal) hay còn gọi là lổ bịt (foramen cecum).

d. Bướm trán hoặc ổ mắt bướm : lồi vào ổ mắt qua khe mắt trên.

Thoát vị vùng đáy sọ là nhóm duy nhất không thấy tạo ra 1 khối phần mềm thấy được .Có thể có bị dò DNT hoặc viêm màng não tái đi tái lại.Có thể kết hợp với những dị dạng sọ mặt khác, bao gồm :sứt môi, chẻ mũi (bifid nose),loạn sản tk thị giác , tật khuyết mống mắt (coloboma) và tật mắt nhỏ, rối loạn chức năng tuyến yên-hạ đồi.

Tật thoát vị lỗ chẫm (iniencephaly) : có đặc điểm bị khiếm khuyết ở lổ chẩm,tật nứt đốt sống (rachischisis) và tật vẹo cổ ra sau (retrocollis) .Phần lớn là thai tử lưu (stillborn),một số sống đến 17 tuổi.

- Thoát vị hố sau : thường chứa tổ chức tiểu não và thành phần não thất.

III. Bệnh sinh:

Có 2 giả thuyết :

1. Sự đóng lại bình thường của mô bao quanh bị dừng lại làm cho thoát vị qua chổ khiếm khuyết đó.
2. Sự phát triển quá nhanh của mô thần kinh làm cho quá trình đóng lại của các tổ chức che phủ sọ bị cản trở.

IV. Điều trị, tiên lượng.

Đối với thoát vị não vùng vòm sọ, chẩm: phẩu thuật cắt bỏ túi thoát vị chứa các thành phần bên trong và đóng màng cứng thật kín. Cần lưu ý có những cấu trúc mạch máu bên trong túi thoát vị. Nếu bệnh nhân kèm theo dãn não thất, cần thiết có thể đặt dẫn lưu não thất.

Tiên lượng thường tốt hơn nếu là thoát vị màng não so với thoát não.Và tiên lượng thường xấu hơn nếu trong túi thoát vị có chứa nhiều tổ chức não,não thất chui vào túi thoát vị, hoặc có kèm dãn nảo thất. Khoảng dưới 5% trẻ em có thoát vị não phát triển bình thường.

Đối với thoát vị não vùng sàn sọ: đường mổ đi vào xuyên mũi để tiếp cận với khối thoát vị (ngay cả khi chỉ để sinh thiết) cũng có thể chảy máu nhiều nội so, viêm màng não, hay dò DNT dai dẵng. Thường kếp hợp với đường mổ nội sọ (kết hợp cắt bỏ khối ngoài sọ) và đường qua mũi.

Nguồn: Dịch từ Handbook Of Neurosurgery – Mark S. Greenberg