Bs Trần Sang -
(Đây là sự đồng thuận quốc tế chính thức của các chuyên gia bệnh Nhược cơ hướng dẫn các bác sĩ lâm sàng chăm sóc bệnh nhân mắc bênh Nhược cơ trên toàn thế giới)
American Academy of Neurology, Neurology® 2016;87:1–7,
Danh mục viết tắc
AChR = acetylcholine receptor; ChEI = cholinesterase inhibitor; CTCAE = Common Terminology Criteria for Adverse Events; FDA = Food and Drug Administration; IS = immunosuppressive; IVIg
= IV immunoglobulin; JMG = juvenile myasthenia gravis; MG = myasthenia gravis; MGFA = Myasthenia Gravis Foundation of America; MMS = minimal manifestation status; MuSK = muscle-specific tyrosine kinase; PIS = Post-Intervention Status; PLEX = plasma exchange; RAM = RAND/ UCLA Appropriateness Method; RCT = randomized controlled trial.
Hướng dẫn điều trị theo các mục sau:
- Điều trị triệu chứng và ức chế miễn dịch (IS)
- Globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIg) và thay huyết tương (PLEX)
- Cơn nhược cơ
- Cắt bỏ tuyến ức
- Nhược cơ trẻ vị thành niên (Juvenile MG, JMG)
- Nhược cơ có kháng thể MuSK (muscle-specific tyrosine kinase, MuSK-MG)
- Nhược cơ khi mang thai
Một số định nghĩa:
Mục tiêu điều trị nhược cơ: bệnh nhân không còn triệu chứng hoặc giới hạn hoạt động do nhược cơ chỉ giới hạn yếu vài cơ. Tác dụng phụ của thuốc mức độ 1: không hoặc triệu chứng nhẹ, không cần can thiệp
Thuyên giảm: không còn triệu chứng của nhược cơ. Yếu cơ đóng mi mắt có thể chấp nhận nhưng không có yếu bất kỳ cơ nào khác khi khám. Những bệnh nhân đang dùng thuốc ức chế men mỗi ngày loại khỏi phân loại này
Nhược cơ thể mắt: bất kỳ cơ mắt nào bị ảnh hưởng, có thể yếu cơ đóng mắt. Các cơ mặt, hành não và chi bình thường
Cơn nhược cơ sắp xảy ra: lâm sàng nhược cơ nặng lên nhanh có thể dẫn đến cơn nặng trong vài ngày đến vài tuần.
Cơn nhược cơ: (khái niệm cơn nhược cơ chủ yếu vào lâm sàng, biểu hiện sự nghiêm trọng, đe dọa tính mạng, nhược cơ xấu đi nhanh chóng và tổn thương đường thở do rối loạn chức năng thông khí hoặc hành tủy). Phân loại theo hội nhược cơ Mỹ (MGFA): class V : cần đặt nội khí quản hoặc thông khí không xâm lấn để tránh đặt nội khí quản, trừ khi các biện pháp này được áp dụng trong quản lý hậu phẫu thông thường (sử dụng ống cho ăn mà không đặt nội khí quản xếp bệnh nhân vào MGFA Class IVB).
Nhược cơ kháng trị: triệu chứng không thuyên giảm hoặc nặng lên sau khi điều trị corticoid và ít nhất 2 thuốc ức chế miễn dịch khác với liều lượng và thời gian thích hợp, các triệu chứng hoặc tác dụng phụ kéo dài làm hạn chế chức năng, được xác định bởi bệnh nhân và bác sĩ.

Đọc thêm...