Bs Nguyễn Tuấn Long - Khoa Nội TM

1. Định nghĩa

Ống động mạch (ÔĐM) là di tích còn lại của phần xa cung động mạch chủ thứ sau nối đầu gần của động mạch chủ xuống và động mạch phổi (gần nơi xuất phát của động mạch phổi trái). Trong đời sống bào thai, ÔĐM đóng vai trò sống còn để duy trì sự phát triển bình thường của thai nhi, hướng dòng máu tránh vòng tuần hoàn phổi với sức cản cao để vào động mạch chủ và đến nhau thai. ÔĐM thường sẽ tự đóng sau sinh. ÔĐM tồn tại một vài tuần đầu đời trong một số bệnh lý bẩm sinh. Trong sự phát triển bình thường, ÔĐM trái thường nối vào cung ĐMC trái. Tuy nhiên, khi cung ĐMC phải từ thời kỳ phôi thai vẫn tồn tại, khi đó sẽ có ÔĐM phải. Tuy nhiên, đôi khi ÔĐM trái lại nối với cung ĐMC phải, tạo ra một đoạn ống băng qua phía sau khí quản và thực quản, tạo thành vòng mạch máu. Thường sẽ có các thương tổn phối hợp kèm theo, đặc biệt là ở các bệnh nhân có biểu hiện sớm từ những năm đầu đời. Tổn thương phối hợp thường thấy là thông liên thất hoặc thông liên nhĩ và hẹp eo ĐMC.

2. Dịch tễ

Tỷ lệ mới mắc của CÔĐM xấp xỉ 1/2000 trẻ được sinh ra. Số lượng này chiếm 5-10% tất cả dị tật bẩm sinh của tim. Tuy nhiên, nếu chúng ta tính tới còn ÔĐM “im lặng” (không có âm thổi trên lâm sàng) được phát hiện tình cờ qua siêu âm tim hoặc chụp mạch vì những lý do khác, tỷ lệ mới mắc của CÔĐM có thể khá cao với trên 1/500 trẻ sống. Tỷ lệ mắc ở nữ và nam xấp xỉ 2:1. Trong thời đại hiện nay, tỷ lệ mắc CÔĐM ở người lớn thấp hơn nhiều trẻ em. Điều này là do những tiến bộ của chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn và các điều trị can thiệp qua đường ống thông cho phép chúng ta có thể bít CÔĐM sớm từ lúc nhỏ.

Một số bệnh nhân chỉ có thể sống nếu còn duy trì ÔĐM. Có thể gặp ở sơ sinh như hẹp phổi (tuần hoàn phổi phụ thuộc ống) hoặc hội chứng thiểu sản thất trái (tuần hoàn hệ thống phụ thuộc ống). Do đó, việc sử dụng prostagladin để duy trì ÔĐM trong thời kỳ sơ sinh với các hoàn cảnh trên là một tiến bộ lớn của tim mạch nhi. Kích thước và hình dạnh của ÔĐM thay đổi rất đa dạng và ảnh hưởng đến sinh bệnh học cũng như quyết định chọn lựa dụng cụ bít khi vấn đề can thiệp được xem xét.

ÔĐM thường là tổn thương đơn độc ở người lớn. Từ những quan sát lâm sàng, ÔĐM ở người lớn có thể phân các mức độ:

• Im lặng: ÔĐM rất nhỏ chỉ có thể phát hiện bằng các phương tiện xét nghiệm (thường là siêu âm); không thể nghe tiếng thổi
• Nhỏ: tiếng thổi thì tâm thu hoặc liên tục, thỉnh thoảng lan ra sau lưng. Sự thay đổi huyết động không đáng kể với mạch ngoại vi, nhĩ trái, thất trái trong giới hạn bình thường và không có tăng áp phổi.
• Trung bình: mạch ngoại biên tăng biên độ (như hở van động mạch chủ quan trọng) và kèm tiếng thổi liên tục. Có sự phì đại nhĩ trái, thất trái và thường kèm theo tăng áp phổi với các mức độ khác nhau (thường có thể đảo ngược).
• Lớn: Người bệnh biểu hiện với hội chứng Eisenmenger. Có dấu hiệu của tăng áp động mạch phổi. Tiếng thổi liên tục, xuất hiện trong thời kỳ đầu, đã biến mất. Có tiếng thổi tâm trương âm sắc cao của hở van động mạch phổi. Tím không đều (nửa người trên oxy hóa máu cao hơn nữa người dưới) và kèm theo ngón tay dùi trống.

3. Diễn tiến

CÔĐM nhỏ im lặng có tuổi thọ như bình thường. Điều này cũng tương tự với những bệnh nhân được phẫu thuật hoặc can thiệp bít ÔĐM sớm từ lúc nhỏ. Cần chú ý những trường hợp đã có sự gia tăng sức cản mạch phổi vào thời điểm bít ÔĐM. Những bệnh nhân này có thể sẽ xuất hiện tăng áp phổi muộn. (Box 35-1).

Tất cả bệnh nhân CÔĐM đều có nguy cơ viêm nội tâm mạc (và tăng dần theo độ tuổi); nguy cơ này rất thấp ở những bệnh nhân còn ÔĐM nhỏ và im lặng. Ở thời đại can thiệp qua đường ống thông, bệnh nhân với ÔĐM nhỏ thường được xem xét can thiệp bít ống để loại trừ nguy cơ viêm nội tâm mạc, mặc dù nó rất thấp. Tạo túi phình từ ống là biến chứng quan trọng, tuy nhiên không thường gặp.

Bệnh nhân với ÔĐM kích thước trung bình có thể sống đến tuổi trưởng thành. Biểu hiện muộn có thể là tiếng thổi liên tục và mạch tăng biên độ hoặc giãn tim trái tiến triển với tăng áp phổi liên quan đến luồng thông trái phải. Hầu hết các bệnh nhân với ÔĐM trung bình cuối cùng sẽ có biểu hiện triệu chứng với khó thở và/hoặc hồi hộp (rung nhĩ, thứ phát sau giãn nhĩ trái kéo dài), mặc dù suy chức năng thất trái và suy tim cũng xuất hiện các triệu chứng này.

CÔĐM kích thước lớn hiếm khi bắt gặp ở các nước phát triển do hầu hết bệnh nhân được sửa chữa từ lúc nhỏ. Tăng áp phổi thường gặp ở trên những bệnh nhân này và có thể không hồi phục hoàn toàn dù được đóng rất sớm từ nhỏ. Nhiều bệnh nhân sẽ có triệu chứng khó thở hoặc hồi hộp. Eisenmenger do CÔĐM tiên lượng tương đương với Eisenmenger do thông liên thất, mặc dù triệu chứng ít rõ ràng và dụng nạp gắng sức tốt hơn, bởi vì thụ cảm hóa học ở mạch cảnh nhận được máu có nồng độ oxy bão hòa cao hơn.

4. Lâm sàng và chẩn đoán

4.1. Còn ống động mạch đã sửa chữa

Bệnh nhân CÔĐM đã được sữa chữa từ nhỏ sẽ không giới hạn hoạt động thể lực và tuổi thọ như bình thường. Thỉnh thoảng một số bệnh nhân CÔĐM lớn được bít sau 1 đến 2 tuổi có khả năng mắc bệnh lý mạch máu phổi tiến triển. Nếu có bằng chứng của tăng áp phổi, bệnh nhân cần được theo dõi lâu dài. Luồng thông ÔĐM còn tồn lưu là một biến chứng khác có thể gặp sau phẫu thuật hoặc can thiệp. Đó có thể là luồng thông trái phải nhỏ, không ảnh hướng lớn đến huyết động, nhưng vẫn có nguy cơ viêm nội tâm mạc (xem phần đánh giá ÔĐM tự nhiên hoặc tồn lưu). Thỉnh thoảng, bệnh được được tiến hành can thiệp bít ÔĐM lúc bé có thể có hẹp động mạch phổi trái. Tuy nhiên, điều này thường nhẹ và có lẽ không cần can thiệp hoặc tiên lượng lâu dài vẫn chưa rõ ràng.

4.2. Còn ống động mạch không được sửa chữa hoặc còn tồn lưu

Các xét nghiệm ban đầu nhằm:

• Xác định sự tồn tại của ÔĐM hoặc ÔĐM tổn lưu và các tổn thương phối hợp.
• Đánh giá cường độ luồng thông trái phải (xem sau).
• Đánh giá mức độ tăng áp phổi, nếu có.
• Xác định sự tồn tại và kích thước của túi phình ở ống, nếu có.
• Xác định mức độ vôi hóa ÔĐM, nếu chuẩn bị phẫu thuật

Các chẩn đoán cần làm ít nhất bao gồm:

• Đánh giá lâm sàng.
• Điện tâm đồ.
• X quang tim phổi.
• Siêu âm tim qua thành ngực.
• Oxy mao mạch (lấy ở cả 2 tay và chân).

Các xét nghiệm chẩn đoán có thể cần làm thêm:

• Thông tim - nhằm đánh giá mức độ và hướng của luồng thông (khi các phương tiện khác không có), áp lực và sức cản của động mạch phổi với những trường hợp có thể phục hồi, khi áp lực động mạch phổi lớn hơn hai phần ba áp lực hệ thống.
• Chụp động mạch vành - ở những bệnh nhân có nguy cơ hoặc bệnh nhân lớn hơn 40 tuổi có chỉ định phẫu thuật sửa chữa.
• Sinh thiết phổi mở - có thể hữu ích ở một số trường hợp được chọn lựa. Có thể xem xét nếu không chắc chắn sự phục hồi của bệnh lý mạch phổi từ dữ kiện huyết động xâm nhập. Kỹ thuật này sẽ có những nguy cơ nhất định và cần được tiến hành ở những trung tâm có chuyên gia về bệnh lý tăng áp phổi và bệnh lý tim bẩm sinh.
• Chụp cộng hưởng từ tim hoặc cắt lớp vi tính nhằm đánh giá giải phẫu của ÔĐM cũng như giả phình hoặc vôi hóa. MRI còn giúp ước tính cường độ luồng thông trái phải.

Khám lâm sàng

• Mạch tăng biên độ (nẩy mạnh, chìm sâu) gợi ý CÔĐM có ảnh hưởng huyết động.
• Thất phải nẩy mạnh và sờ được tiếng tim thứ hai gợi ý tăng áp động mạch phổi tiến triển.
• Tiếng thổi liên tục ở phần trên bờ trái xương ức, thỉnh thoảng lan ra nách, là dấu hiệu thường gặp của còn ÔĐM rõ. Đôi khi, có thể nghe thấy một tiếng thổi tâm thu kéo dài mà không phải là một tiếng thổi liên tục. Bệnh nhân với ÔĐM kích thước lớn và hội chứng Eisenmenger sẽ không có tiếng thổi liên tục nhưng có các dấu hiệu của tăng áp động mạch phổi và tím ở phần thấp cũng như ngón tay dùi trống.

Điện tâm đồ

• Sóng P rộng và phức bộ QRS cao/sâu gợi ý quá tải thể tích nhĩ trái và thất trái.
• Phì đại thất phải, bằng chứng sóng R ở V1 cao, thường kèm theo trục phải, gợi ý tình trạng tăng áp động mạch phổi.

X quang tim phổi

• Giãn động mạch phổi trung tâm với tăng dấu ấn mạch phổi, kèm giãn nhĩ trái và thất trái, tất cả gợi ý luồng thông trái phải.
• Vôi hóa ÔĐM có thể thấy ở góc chụp trước sau và bên ở bệnh nhân lớn tuổi. Đây là một gợi ý lâm sàng (xem sau)

Siêu âm tim

• Kích thước và đường kính tối đa của ÔĐM có thể ước tính với siêu âm tim 2D, nhưng điều này thường khó và không chắc chắn với người lớn.
• Xác định sự giãn nhĩ trái và thất trái, gợi ý luồng thông trái phải trong bối cảnh CÔĐM có ảnh hưởng huyết động quan trọng.

Siêu âm Doppler liên tục ÔĐM cung cấp các thông tin về áp lực động mạch phổi và bệnh lý mạch máu phổi. Chênh áp tâm thu qua ÔĐM lớn hơn 64mm gợi ý không có tăng áp phối. Khi chênh áp giữa động mạch chủ và động mạch phổi dưới 64mmHg, chênh áp tâm trương rõ có thể gợi ý bệnh lý mạch máu phổi có thể phục hồi. Tuy nhiên, những bệnh nhân này cần tiến hành thông tim, bao gồm test phục hồi và thử bít ÔĐM bằng bóng trước khi bít bằng dụng cụ.

Ngoài ra cần đánh giá áp lực thất phải và áp lực tâm thu động mạch phổi với Doppler liên tục, khi có dòng hở van 3 lá hiện diện.

5. Điều trị

5.1. Chỉ định bít ống động mạch

Bít ÔĐM được khuyến cáo (1) nếu có ảnh hưởng huyết động, với những bệnh nhân có luồng thông trái phải kèm giãn thất trái; (2) để loại bỏ nguy cơ viêm nội tâm mạc (nếu nguy cơ viêm nội tâm mạc đủ cao để chấp nhận những nguy cơ của quá trình can thiệp); và (3) giảm nguy cơ tăng áp phổi trên một số rất ít bệnh nhân. Những khuyến cáo sau áp dụng cho CÔĐM tự nhiên và CÔĐM tồn lưu ở người lớn:

Xét bít ÔĐM trong các trường hợp:

1. Tồn tại ÔĐM, loại trừ (a) ống nhỏ, im lặng và (2) có bệnh mạch máu phổi nặng và không thể phục hồi.
2. Có giai đoạn bị viêm nội tâm mạc, không quan tâm đến kích thước của ống. Bít ÔĐM rất nhỏ, không nghe âm thổi, vẫn còn tranh cãi và không nên tiến hành thường quy, mặc dù can thiệp không khó, nhưng nguy cơ viêm nội tâm mạc là rất thấp. Tuy nhiên, đã có báo cáo về một số trường hợp viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn trên bệnh nhân CÔĐM thể im lặng gợi ý rằng: có lẽ nguy cơ viêm nội tâm mạc trên CÔĐM không phụ thuộc hoàn toàn vào kích thước của ống. Khuyến cáo gần đầy của American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA – Trường môn tim mạch Hoa Kỳ/Hiệp hội tim mạch Hoa Kỳ) (không phân biệt giữa rất nhỏ và nhỏ) đề xuất rằng: “Bít ÔĐM nhỏ không triệu chứng bằng dụng cụ là hợp lý”. Bởi vì kỹ thuật bít ống qua đường nội mạch khá hiệu quả và an toàn trong thời đại hiện nay, do đó chỉ định bít thường quy bất cứ ÔĐM nào dường như là hợp lý.
3. Nếu có tăng áp phổi (áp lực động mạch phổi lớn hơn hai phần ba áp lực hệ thống hoặc sức cản mạch phổi lớn hơn hai phần ba sức cản hệ thống), bắt buộc tỉ lệ luồng thông trái phải 1,5:1 hoặc lớn hơn hoặc có bằng chứng động mạch phổi đáp ứng với với test phục hồi hoặc bệnh nhân có kết quả sinh thiết phổi cho thấy những biến đổi của đông mạch phổi là có khả năng phục hồi. Những bệnh nhân này có thể tiến hành đánh giá thay đổi huyết động sau khi bít ống bằng bóng tạm thời trước khi bít bằng dụng cụ.

5.2. Chọn lựa can thiệp hoặc phẫu thuật

Can thiệp là phương pháp được ưa thích cho phần lớn các trường hợp CÔĐM ở các trung tâm hiện nay. Nếu có thể, chúng ta nên lên kế hoạch can thiệp cùng lúc tiến hành thông tim chẩn đoán. Chụp ĐMC trước can thiệp sẽ giúp đánh giá kích thước, hình thái, và tương quan của ÔĐM với các cấu trúc giải phẫu lân cận (đặc biệt động mạch phổi, động mạch chủ và bóng khí quản), các mốc gợi ý rất quan trọng khi tiến hành can thiệp bít.

Sự hiện diện của vôi hóa làm tăng nguy cơ phẫu thuật và nên xem xét can thiệp. Nếu cần phải phẫu thuật, vì bất cứ nguyên nhân nào, nên tiến hành thắt ống, dưới tim phổi nhân tạo.

Xem xét phẫu thuật cho những ÔĐM có kích thước quá lớn so với dụng cụ bít; khi giải phẫu ÔĐM quá xoắn (vd. phình ÔĐM hoặc sau viêm nội tâm mạc) và không có dụng cụ phù hợp; khi dụng cụ bít không có sẵn.

Phẫu thuật sửa chữa nên tiến hành bởi phẫu thuật viên chuyên về tim bẩm sinh.

6. Kết quả

6.1. Can thiệp bít

Hầu hết can thiệp đều thành công. Đến 95% ống sẽ đóng hoàn toàn sau khi bít 1 năm. Hiện nay, coil Gianturco và dù Amplatzer (chuẩn và có chỉnh sửa), theo thự tự, là những dụng cụ được chọn cho ống nhỏ (≤ 2mm) và trung bình đến lớn (>2mm) (Hình 35.-1). Với thiết kế hai mặt đĩa và eo lớn, loại dù Amplatzer đóng thông liên thất có vẻ phù hợp với ÔĐM lớn kèm tăng áp phổi có thể hồi phục.

Thuyên tắc do dụng cụ, thường là coil, có thể xuất hiện nhưng không thường gặp. các biến chứng quan trọng hiếm gặp khác là hẹp động mạch phổi trái, hẹp động mạch chủ xuống do dụng cụ nhô vào lòng động mạch, tan máu, và viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

6.2. Phẫu thuật

Hơn 95% ÔĐM có thể đóng bằng phẫu thuật. Tái thông ống không thường gặp nhưng có thể nhận ra. Biến chứng sau phẫu thuật bao gồm tổn thương thần kinh thanh quản và cơ hoành tái phát và tổn thương ống ngực.

7. Còn ống động mạch trên phụ nữ mang thai

ÔĐM với luồng thông trái phải có thể được dụng nạp tốt bởi phụ nữ mang thai. Suy tim xung huyết có thể xuất hiện với luồng thông trung bình và dãn tim trái trước thụ thai: những bệnh nhân như vậy cần được theo dõi bởi bác sĩ tim mạch và sản khoa trong khi mang thai và khi sinh nở. Bệnh nhân CÔĐM có dấu hiệu lâm sàng cần được dự phòng viêm nội tâm mạc lúc sinh, mặc dù điều này chưa có trong phác đồ gần đây.

Mang thai là chống chỉ định với CÔĐM kích thước lớn và hội chứng Eisenmenger bởi vì nguy cơ tử vong cao cho cả mẹ lẫn con.

Hình 35-1 Bít thành công ÔĐM type A (A, B), B (C, D), và E (E, F) (“im lặng”) ở 3 người lớn, sử dụng dù Amplatzer (I và II) và coil Gianturco.

8. Theo dõi và dự phòng

Bệnh nhân sau phẫu thuật/can thiệp cần được theo dõi bởi các bác sĩ chuyên khoa về tim bẩm sinh vì nguy cơ tái thông ống hoặc các vấn đề di chứng (tăng áp phổi, suy chức năng thất trái, rung nhĩ) có thể tồn tại hoặc tiến triển. Bệnh nhân với dụng cụ đặt đúng chỗ cũng cần theo dõi một thời gian, hiếm khi thực hiện, bởi vì dự hậu lâu dài của dụng cụ bít vẫn chưa rõ ràng.

Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ít nhất 6 tháng sau khi can thiệp bít hoặc phẫu thuật hoặc suốt đời nếu tồn tại bất cứ luồng thông tồn lưu nào.

Bệnh nhân với ÔĐM im lặng không cần theo dõi hoặc dự phòng viêm nội tâm mạc.

Bệnh nhân với ÔĐM có luồng thông trái phải thông thường không cần giới hạn hoạt động thể lực. Với tăng áp phổi và hội chứng Eisenmenger thì lại cần.

Dịch từ: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease Michael A. Gatzoulis