Bs Nguyễn Trung Hiếu -

I. TỔNG QUAN:

U nang màng mềm, khác biệt với u nang màng não sau chấn thương (gãy xương sọ đang tiến triển), và không liên quan đến nhiễm trùng. Nang màng nhện (AC) là những tổn thương bẩm sinh phát sinh trong quá trình phát triển do sự phân tách của màng nhện (do đó gọi là nang trong màng nhện) và chứa chất lỏng thường giống với dịch não tủy. Chúng không thông thương với não thất hoặc khoang dưới nhện. Có thể kín hoặc có thể có các vách ngăn.

“Hội chứng lão hóa thùy thái dương” là một tên gọi đã được sử dụng để mô tả những phát hiện về nang màng nhện ở hố sọ giữa. Thuật ngữ này hiện đã lỗi thời vì thể tích não ở mỗi bên thực sự giống nhau.

Có 2 loại mô bệnh học :

1. “nang màng nhện đơn giản”: lớp màng nhện với các tế bào dường như có khả năng tiết dịch não tủy. Nang ở hố sọ giữa dường như chủ yếu loại này.
2. u nang có lớp lót phức tạp hơn, có thể chứa thần kinh đệm , màng nội tuỷ và các loại mô khác.

II. DỊCH TỄ:

Tỷ lệ mắc: 5 trên 1000. Bao gồm ≈ 1% khôi u nội sọ.

Tỷ lệ nam: nữ là 4: 1. Phổ biến hơn ở phía bên trái.

III. PHÂN BỐ:

Liên quan đến màng nhện các bể dịch não tuỷ (ngoại trừ vùng yên)

IV. LÂM SÀNG:

Triệu chứng điển hình

• Hố sọ giữa : động kinh, đau đầu, yếu/liệt nửa người.
• Vùng trên yên có giãn não thất: tăng áp lực nội sọ, mất thị lực, to hộp sọ, chậm phát triển, rối loạn nội tiết…

V. CẬN LÂM SÀNG:

1. CT Scanner:

• Nang màng nhện có bờ đều, không calci hoá, mật độ đồng đều, ngang đậm độ với dịch não tuỷ.
• Tăng sản xương xung quanh do sự phát triển mạn tính. Thường liên quan đến dãn não thất ( 64% nang trên lều, 80% nang dưới lều ).
• Các nang ở mặt lồi hoặc hố sọ giữa gây hiệu ứng khối và có thể chèn ép não thất bên cùng bên và gây ra đẩy lệch đường giữa.
• Các nang ở trên yên, củ não sinh tư và đường giữa hố sọ sau có thể chèn ép não thất ba và tư, gây ra não úng thủy bằng cách cản trở lỗ thoát nước của Monro hoặc hệ thống Sylvian.

Phân loại nang màng nhện trên CT

2. MRI:

Tốt hơn CT trong việc phân tích dịch não tủy chứa trong nang màng nhện.

Cũng có thể cho thấy các thành nang.

VI. ĐIỀU TRỊ:

1. Thông tin chung:

• Nhiều (nhưng không phải tất cả) tác giả khuyến cáo không điều trị u nang màng nhện không gây ra hiệu ứng khối hoặc triệu chứng, bất kể kích thước và vị trí của chúng.
• Đối với u nang màng nhện được phát hiện tình cờ ở người lớn không được xem xét phẫu thuật, một nghiên cứu hình ảnh theo dõi đơn lẻ trong vòng 6-8 tháng thường là đủ để loại trừ bất kỳ thay đổi nào (vì chúng có thể phát triển về kích thước). Các nghiên cứu tiếp theo có thể được thực hiện nếu các triệu chứng liên quan phát triển.
• Bệnh nhi có thể cần được theo dõi cho đến khi trưởng thành.

2. Cân nhắc điều trị đối với nang màng nhện (không bao gồm nang trên yên ):

3. Dẫn lưu shunt nang màng nhện:

• Đây có lẽ là phương pháp điều trị tốt nhất.
• Đối với dân lưu vào phúc mạc, nên sử dụng van áp lực.
• Nếu có giãn não thất, có thể đặt đồng thời dẫn lưu não thấy qua cổng nối hình chữ “Y”.

4. Điều trị nang trên yên:

Những nang này sẽ có những phương pháp điều trị riêng biệt:

• Cắt nang qua đường xuyên thể chai.
• Cắt nang qua da: thủ thuật của Pierre-Kahn và cộng sự, qua lỗ khoan gần đường giữa vào não thất bên và lỗ Monro ( có thể sử dụng ống nội soi não thất).
• Tiếp cận qua đường dưới trán ( để phá thông hoặc cắt bỏ): nguy hiểm và không hiệu quả.

VII. DỰ HẬU:

• Ngay cả khi điều trị thành công, thì một phần nang màng nhện vẫn còn và tái phát.
• Giãn não thất có thể xuất hiện sau khi điều trị.
• Bệnh nội tiết vẫn tồn tại ngay cả khi điều trị thanh công nang màng nhện vùng trên yên.