Bs Nguyễn Ngọc Tân - 

1. Khái quát:

Hemangioblastoma là những khối u lành tính. Khối u trong sọ này thường xuất hiện ở hố sau (hemangioblastomas là những khối u nguyên phát phổ biến trong ngoài trục ở hố sau của người lớn). U thường thấy trên bán cầu tiểu não ,thùy giun tiểu não hoặc thân não. Khoảng 100 ca hemangioblastoma trên lều tiểu não đã được báo cáo. U cũng có thể xuất hiện ở tủy sống, chiếm khoảng 1,5% - 2,5% các khối u ở tủy sống. Mối liên hệ với u màng não nguyên bào mạch vẫn còn đang tranh cãi. Ngoài ra cũng khó phân biệt mô bệnh học với ung thư tế bào biểu mô thận.

HGB có thể không thường thấy, nhưng khoảng 20% xuất hiện trong bệnh cảnh von Hippel-Lindau. HGB thận và hoặc u mạch xuất hiện trong 6% số bệnh nhân HGB tiểu não.

2. Dịch tễ học:

HGB chiếm khoảng 1- 2,5% các khối u trong sọ. Chúng chiếm 7 – 12 % các loại u hố sau. Khoảng 5 – 30% ca HGB tiểu não và 80% ca HGB tủy sống có liên quan đến bệnh von Hippel-Lindau.

Không nhiều trường hợp có xu hướng xuất hiện ở thập niên thứ 4 của tuổi đời, trong khi các ca bệnh von Hippel-Lindau xuất hiện sớm (thập niên thứ 3 của tuổi đời). Trong một số ca, HGB thường xuất hiện đơn độc và có nguồn gốc ở tiểu não( 83%-95%), tủy sống (3%-13%), hành não (2%) hoặc bán cầu đại não (1,5%).Khoảng 30% ca bệnh HGB tiểu não có bệnh lý von Hippel-Lindau.

3. Biểu hiện lâm sàng:

Dấu hiệu và triệu chứng của HGB tiểu não thường là triệu chứng của hiệu ứng khối chèn ép hố sau gây tăng áp lực nội sọ như đau đầu, buồn nôn và nôn mửa, mạch chậm, tăng huyết áp. Cũng như những khối u vùng dưới lều tiểu não, dãn não thất do tắt nghẽn có thể xảy ra. HGB hiếm khi được các tài liệu đề cập đến như là nguyên nhân gây xuất huyết thùy não hay tiểu não,tuy nhiên một số nghiên cứu cho thấy nếu một số ca xuất huyêt não được khám cẩn thận, bất thường mạch máu phù hợp với chẩn đoán HGB có thể được phát hiện với tỉ lệ khá cao (mặc dù kết quả CT scan hay chụp mạch máu âm tính).

4. Bệnh lý học:

Không có báo cáo cho thấy có biến đổi ác tính. Không có vỏ bao thật sự,nhưng giới hạn rất tốt. HGB có thể là khối rắn, hoặc dạng nang hoặc dạng nốt (70% tổn thương HGB tiểu não là dạng nang, nốt thường là mạch máu, hay nằm gần bề mặt tiểu não và thường nhỏ tầm 2 mm, dịch nang màu vàng trong với lượng protein cao). Trong tổn thương dạng nang, thành nang được lót mà không loạn sản chèn ép tiểu não. Nang phát triển bởi vì thành mạch mỏng đến nỗi chúng để thoát nước, protein không qua dễ dàng được.

5. Đánh giá HGB:

Bệnh nhân bị HGB hố sau nên được chụp MRI toàn bộ trục hệ thần kinh trung ương bởi vì có thể có HGB tủy sống (có thể nằm ở xa tổn thương hố sau ,có thể liên quan đến bệnh von Hippel-Lindau)

CT scan: tổn thương dạng đặc thường đồng tỷ trọng với ngấm thuốc cản quang mạnh. Dạng nang thường có tỷ trọng thấp với thuốc cản quang.

MRI được ưa chuộng hơn CT scan đối với những khối u hố sau. Có thể thấy khoảng trống tín hiệu mạch máu, đặc biệt ở ngoại vi tổn thương. Hơn nữa, lắng đọng hemosiderin có thể xảy ra từ lần xuất huyết trước.

Chụp mạch máu đốt sống: khảo sát rõ ràng mạch máu nuôi tổn thương (hầu hết những khối u hố sau khác liên quan đến vô mạch)

6. Điều trị:

Phẫu thuật :

Phẫu thuật có thể hiệu quả trong nhiều trường hợp HGB, nhưng không hiệu quả trong bệnh von Hippel-Lindau. Tắc mạch trước phẫu thuật có giúp làm giảm chảy máu trong phẫu thuật.

 HGB dang nang đòi hỏi phải loại bỏ nốt mạch máu (nếu không ,nang sẽ tái phát). Thành nang không được căt bỏ trừ khi có bằng chứng của u trong thành nang trên MRI

HGB dạng rắn có khuynh hướng khó cắt bỏ hơn. Chúng được điều trị giống như AVM (tránh cắt u từng phần), bóc tách dọc bờ khối u và loại bỏ từng mạch máu nuôi. HGBs mà dính vào sàn não thất IV có thể rất nguy hiểm khi lấy bỏ (biến chứng tuần hoàn hô hấp)

Đa tổn thương :nếu >= 0,8-1 cm đường kính, có thể điều trị như tổn thương dạng rắn. Những tổn thương nhỏ hơn và sâu hơn có thể rất khó mà định vị được trong phẫu thuật.

Nang HGB thân não: Nốt rắn của khối u được cắt bỏ dưới kinh vi phẫu bằng đốt bipolar và cắt phần dính với nhu mô. Cắt bỏ thành nang là không cần thiết. Thường có phần tách ra giữa khối u và sàn não thất IV mà tạo thuận lợi cho sự tách cắt u. Để giảm chảy máu, tránh cắt u từng phần một. Bảo tồn tĩnh mạch dẫn lưu chính cho đến khi những động mạch nuôi cho nốt mạch bị cô lập và cắt bỏ.

Xạ trị:

Hiệu quả con nghi ngờ. Có thể có lợi để làm giảm kích thước khối u hoặc kìm hãm sự phát triển khối u. Đặc biệt ở những bệnh nhân không có chỉ định phẫu thuật, bệnh nhân có nhiều tổn thương                     

7. Tóm tắt lại:

U nguyên bào mạch máu não (HGB)

• Là khối u đặc giàu mạch máu giới hạn tốt hay khối u nang của hệ thần kinh trung ương
• Là khối u phổ nguyên phát trong ngoài trục phổ biến nhất ở hố sau ở người lớn
• Thường xuất hiện như 1 phần trong bệnh cảnh Von Hippel –Lindau
• Trên hình ảnh có thể là dạng đặc hoặc dạng nang với sự tân sinh lên của nốt mạch

Nguồn :Handbook of neurosurgery 2019 Mark S.GreenBerg