Bs Nguyễn Ngọc Tân -
1. Khái quát:
Hemangioblastoma là những khối u lành tính. Khối u trong sọ này thường xuất hiện ở hố sau (hemangioblastomas là những khối u nguyên phát phổ biến trong ngoài trục ở hố sau của người lớn). U thường thấy trên bán cầu tiểu não ,thùy giun tiểu não hoặc thân não. Khoảng 100 ca hemangioblastoma trên lều tiểu não đã được báo cáo. U cũng có thể xuất hiện ở tủy sống, chiếm khoảng 1,5% - 2,5% các khối u ở tủy sống. Mối liên hệ với u màng não nguyên bào mạch vẫn còn đang tranh cãi. Ngoài ra cũng khó phân biệt mô bệnh học với ung thư tế bào biểu mô thận.
HGB có thể không thường thấy, nhưng khoảng 20% xuất hiện trong bệnh cảnh von Hippel-Lindau. HGB thận và hoặc u mạch xuất hiện trong 6% số bệnh nhân HGB tiểu não.
2. Dịch tễ học:
HGB chiếm khoảng 1- 2,5% các khối u trong sọ. Chúng chiếm 7 – 12 % các loại u hố sau. Khoảng 5 – 30% ca HGB tiểu não và 80% ca HGB tủy sống có liên quan đến bệnh von Hippel-Lindau.
Không nhiều trường hợp có xu hướng xuất hiện ở thập niên thứ 4 của tuổi đời, trong khi các ca bệnh von Hippel-Lindau xuất hiện sớm (thập niên thứ 3 của tuổi đời). Trong một số ca, HGB thường xuất hiện đơn độc và có nguồn gốc ở tiểu não( 83%-95%), tủy sống (3%-13%), hành não (2%) hoặc bán cầu đại não (1,5%).Khoảng 30% ca bệnh HGB tiểu não có bệnh lý von Hippel-Lindau.
