BS Lê Minh Thắng - 

I. Đại cương:

Phình mạch và giả phình mạch là những bất thường hiếm gặp của động mạch phổi. Mặc dù tỷ lệ mắc bệnh của chúng thấp, nhưng chúng đại diện cho các tình trạng có thể đe dọa tính mạng và có thể gây ra thách thức cho việc chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Phình động mạch phổi được định nghĩa là sự giãn của động mạch phổi vượt quá kích thước bình thường. Trên phim chụp cắt lớp vi tính, một động mạch phổi chính của người trưởng thành có thể lên đến 29mm, và động mạch phổi liên thùy là 17mm. Phình động mạch phổi được định nghĩa là sự giãn nở của cả 3 lớp : áo ngoai, giữa, trong của động mạch phổi. Ngược lại giả phình thì không liên quan đến 3 lớp đó và có nguy cơ vỡ cao hơn. Giả phình động mạch phổi là 1 bệnh hiếm gặp và có nguy cơ đe dọa tính mạng.Tỷ lệ tử vong liên quan đến giả phình động mạch phổi và phình đm phổi là 50-100%. Phình động mạch phổi cũng có thể dẫn đến bóc tách động mạch phổi. Do đó chẩn đoán và điều trị sớm là rất quan trọng đối với sự sống còn của bệnh nhân và kết quả tối ưu.

II. Triệu chứng lâm sàng:

Biểu hiện lâm sàng của phình động mach phổi (PAA) và giả phình động mạch phổi (PAPA) không đặc hiệu và có thể gặp ở nhiều bệnh lý khác nhau. Ngoài ra, bệnh nhân PAA và PAPA có thể không có triệu chứng. Các triệu chứng được ghi nhận bao gồm ho ra máu, khó thở, đau ngực, đánh trống ngực hoặc ngất. Các triệu chứng khác do chèn ép phế quản bên ngoài gây ra bởi PAA hoặc PAPA lớn có thể bao gồm ho, khó thở nặng hơn, tím tái hoặc viêm phổi.

III. Căn nguyên:

Phình động mạch phổi có thể bẩm sinh hoặc mắc phải. Trong một nghiên cứu, phình động mạch phổi (PAA) được báo cáo với tỷ lệ 1:14000, và hầu hết xảy ra động mạch phổi chính. Phình động mạch phổi thường là bẩm sinh và giả phình động mạch phổi (PAPA) thường do mắc phải. Nhìn chung, hầu hết PAA và PAPA là do các nguyên nhân mắc phải như chấn thương, tổn thương do tác động của cơ thể, nhiễm trùng và bệnh Behcet.

IV. Chẩn đoán:

Với các triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu của phình động mạch phổi và giả phình động mạch phổi thì chụp cắt lớp vi tính mạch máu là phương thức chẩn đoán chính.

Chụp cắt lớp vinh tính mạch máu (CTA) dùng để chẩn đoán và theo dõi tiến triển của phình động mạch phổi (PAA) và giả phình động mạch phổi (PAPA). Ngoài ra CTA còn cung cấp căn nguyên về phổi, trung thất, tim hỗ trợ cho chẩn đoán.

Chụp mạch số hóa xóa nền được coi là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán PAA và PAPA. Cho phép đánh giá các mức độ liên quan mạch máu và áp lực buồng tim phải. Ngoài ra còn cho phép thực thiện các thủ thuật can thiệp nội mạch.

Chụp cộng hưởng từ (MRI), mặc dù không được sử dụng phổ biến như CTA để đánh giá động mạch phổi, nhưng là một phương pháp thay thế khả thi khi không thể sử dụng CTA (tức là dị ứng với chất cản quang có i-ốt, suy thận).

V. Điều trị:

Khi phình động mạch phổi hoặc phình thân động mạch phổi được chẩn đoán, thách thức tiếp theo là lựa chọn phương pháp điều trị thích hợp. Như đã nêu rõ trước đó, nhiều căn nguyên tồn tại cho cả PAA và PAPA và việc điều trị phải được điều chỉnh cho phù hợp với căn nguyên cơ bản hoặc các nguyên nhân cũng như lựa chọn thủ thuật ít xâm lấn nhất trong khi vẫn đạt được kết quả lâu dài.

Hiện chưa có sự đồng thuận để điều trị PAA dựa trên các tiêu chí về kích thước cũng như chưa có đồng thuận về điều trị cụ thể PAA và PAPA ở các tổ chức y tế khác nhau. Ở những bệnh nhân không có tính trạng khẩn cấp, không có triệu chứng, quản lý bảo tồn PAA có thể được xem xét để giải quyết các căn nguyên cơ bản có thể điều trị được. Điều trị nội khoa đơn thuần trong một trường hợp phức tạp có thể không được áp dụng trong việc ngăn ngừa sự phát triển hoặc vỡ PAA hoặc PAPA và do đó các liệu pháp nội mạch hoặc phẫu thuật có thể được chỉ định.

Về mặt phẫu thuật có thể áp dụng một số biện pháp sau đây: tạo hình túi phình, cắt bỏ tiểu thùy,cắt túi phình. Phẫu thuật được khuyến cáo sửa chữa nếu các túi phình lớn,> 6 cm, hoặc nếu chúng có triệu chứng, bất kể kích thước, vì nguy cơ vỡ hoặc bóc tách cao trong trường hợp có triệu chứng. (1)

Tuy nhiên, phẫu thuật cắt bỏ mang lại nhiều rủi ro, đặc biệt là ở những bệnh nhân bị tăng áp động mạch phổi nặng. Trong trường hợp khả thi, điều trị nội mạch có thể được áp dụng như là liệu pháp đầu tay với ưu điểm ít xâm lấn và ít từ vong hơn. Liệu pháp nội mạch có thể áp dụng tốt nhất PAA hoặc PAPA, cả ở động mạch phổi trung tâm và ngoại vi theo một số báo cáo.

VI. Kết luận:

Phình và giả phình động mạch phổi là những căn bệnh hiếm gặp và thường không được xem xét trong nhiều tình huống lâm sàng. Chụp mạch phổi (CTA) là phương thức hình ảnh được lựa chọn để chẩn đoán PAA và giả phình mạch. Hiện tại, không có nghiên cứu lớn nào so sánh phương pháp điều trị nội mạch và phẫu thuật. Ngoài ra, các hướng dẫn đồng thuận về điều trị bằng một trong hai cách cũng chưa được thiết lập. Tuy nhiên, như nhiều báo cáo trường hợp đã chứng minh, khi được chỉ định, liệu pháp nội mạch là phương pháp điều trị đầu tay được ưa Tuy nhiên, trước khi tiến hành bất kỳ phương pháp điều trị nào, việc quản lý những bệnh nhân này phải là một nỗ lực hợp tác đa ngành giữa bác sĩ nội khoa, bác sĩ bệnh phổi, bác sĩ tim mạch can thiệp, bác sĩ phẫu thuật lồng ngực và bác sĩ gây mê khi có thể. Do thiếu các hướng dẫn điều trị đồng thuận, một kế hoạch hành động đa ngành là cần thiết để tăng tỷ lệ sống sót trong khi giảm thiểu bệnh tật và tử vong liên quan đến thủ thuật.

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG GHI NHẬN TẠI KHOA NGOẠI TIẾT NIỆU LỒNG NGỰC – BỆNH VIỆN ĐA KHOA TỈNH QUẢNG NAM

Bệnh nhân nữ 79 tuổi, tiền căn khỏe mạnh. Vào viện vì mệt mỏi, đi khám tuyến dưới phát hiện u trung thất nên được chuyển bệnh viện đa khoa tỉnh Quảng Nam điều trị.

Thăm khám lâm sàng: Bệnh tỉnh, da niêm mạc hồng, sinh hiệu ổn, ho ít, không khó thở, không tuần hoàn bàng hệ vùng ngực, không phù,2 phổi thông khí rõ, chưa nghe rales, các cơ quan khác chưa ghi nhận bất thường.

Bệnh nhân được chẩn đoán TD U trung thất và chỉ định chụp CLVT lồng ngực có tiêm thuốc cản quang

Hình 1: Chụp CLVT động mạch phổi có tiêm thuốc cản quang và không thuốc cản quang.

Hình 2: Kích thước động mạch phổi đo được trên CLVT.

Hình 3: Dựng hình động mạch phổi.

Kết quả: Thân ĐM Phổi dãn 62mm, không có huyết khối ĐM Phổi

Bệnh nhân được hội chẩn chuyên khoa nội tim mạch, chỉ định siêu âm doppler tim.

Kết quả siêu âm doppler tim:

• HỞ VAN 3 LÁ 3/4, VAN ĐM CHỦ 1/4,
• KHÔNG TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI ( PAPs : 30mmHg) .
• CÁC BUỒNG TIM KHÔNG GIÃN,
• CHỨC NĂNG THẤT TRÁI BẢO TỒN

Sau khi hội chẩn, dựa vào tình trạng lâm sàng bệnh nhân lớn tuổi, trên phim CLVT chưa có dấu hiệu bóc tách, chưa tăng áp lực động mạch phổi, bệnh nhân được chỉ định điều trị nội khoa theo dõi, tái khám.

Tài liệu tham khảo:

1. Pulmonary Artery Aneurysms: Four Case Reports and Literature Review – NCBI
2. Pulmonary artery aneurysms: diagnosis & endovascular therapy - https://cdt.amegroups.com/article/view/19250/19916