Bs Trần Vũ Kiệt - ICU

I. ĐẠI CƯƠNG:

1.  Định nghĩa

Là bệnh tự miễn thần kinh cơ gây ra yếu và mệt thay đổi trong ngày của cơ vân. Do các kháng thể qua trung gian miễn dịch gây giảm số lượng của thụ cảm thể acetylcholine chức năng ở màng tiếp hợp thần kinh cơ (màng sau sinap).

Ở bệnh nhân nhược cơ (thường bệnh nhân có u tuyến ức) cơ thể tạo ra kháng thể kháng receptor acetylcholine làm giảm receptor acetylcholine chức năng ở màng sau sinap dẫn đến sự vận động của cơ vân yếu dần, các cơ vận động nhiều có xu hướng yếu nhanh đặc biệt là cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp nặng cần phải thông khí nhân tạo, sự yếu cơ tính chất tái phát nếu không loại bỏ được căn nguyên u tuyến ức.

Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể.

2. Phân loại

Phân loại lâm sàng theo Osserman, đề xuất vào năm 1958 và sau đó là Osserman và Genkin (1971). Nhược cơ được chia thành các nhóm:

• Nhóm I: các cơ vận nhãn (15 - 20%).
• Nhóm IIA: nhược cơ nhẹ toàn thân (30%).
• Nhóm IIB: nhược cơ toàn thân mức độ vừa (20%).
• Nhóm III: nhược cơ đột ngột cấp tính (11%).
• Nhóm IV: nhược cơ muộn, nặng nề (9%).Phân loại này có lợi ích trong việc xác định các giai đoạn của bệnh. Nhưng sự phân biệt của các nhóm chỉ dựa trên các tiêu chuẩn chủ quan.

3. Triệu chứng

3.1. Lâm sàng

- Bệnh nhân có yếu cơ từng lúc, yếu tăng lên khi vận động, hồi phục khi nghỉ.

- Thường có sụp mi, có thể có nhìn đôi.

- Yếu cơ hầu họng: nuốt khó, nói khó.

- Yếu cơ hô hấp: thở nhanh, nông, tím môi và đầu chi.

- Làm các nghiệm pháp gắng sức thấy cơ yếu đi rõ rệt.

3.2. Cận lâm sàng

- Test prostigmin (+)

+ Tiêm prostigmin tĩnh mạch chậm 0,5mg + atropine 0,25mg tĩnh mạch.

+  Sau tiêm 5-10 phút, thấy các cơ bị yếu được hồi phục nhanh chóng.

- Test kích thích điện cơ: giảm nhanh cường độ hoạt động của cơ khi bị kích thích liên tục.

- Khí máu động mạch: tăng PaCO2 do giảm thông khí phế nang; PaO2 máu có thể giảm.

- Xquang phổi: có thể có hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi do giảm không khí phế nang.

- CT scan ngực: có thể xác định được u tuyến ức.

*  Các dấu hiệu nặng:

- Khó nuốt, nuốt sặc.

- Suy hô hấp: giảm oxy máu, nói ngắt quãng, thở nhanh, thở bụng nghịch thường.

4. Chẩn đoán

4.1. Chẩn đoán quyết định

4.2. Chẩn đoán phân biệt

- Viêm đa rễ và dây thần kinh.

- Bại liệt

- Rắn cạp nia cắn.

- Hạ kali máu.

- Đái ra porphyrin.

- Viêm tuỷ lan lên.

4.3. Chẩn đoán nguyên nhân

- Thường là do u hoặc phì đại tuyến ức ở người trưởng thành. Tuyến ức có thể ở đúng vị trí sau tuyến ức hoặc lạc chỗ. Cần chụp ST scan ngực hoặc xạ đồ tuyến ức để chẩn đoán.

- Tình trạng nhược cơ nặng lên thường là do:

+ Đợt nhiễm khuẩn hô hấp.

+ Dùng thuốc không đủ liều, bỏ thuốc hoặc quá liều thuốc.

+ Một số thuốc làm tăng nhược cơ: aminoglycosid, erythromycin, azithromycin, chẹn beta, procainamid, quinidin, magnesi…

5.  Điều trị

5.1. Hồi sức chung

- Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5cm nước để tránh xẹp phổi do giảm không khí phế nang.

- Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch.

- Điều chỉnh rối loạn điện giải.

- Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày

- Vận động trị liệu: chống cứng khớp, chống loét do tỳ đè.

- Dự phòng chống loét dạ dày - tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton.

- Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp.

5.2. Điều trị nguyên nhân

Mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng Ach receptor trong máu.

Thuốc kháng men cholinesterase đối với việc duy trì acetylcholine ở synap.

Mestinon 60mg x 4 đến 6 viên/ngày. Cần theo dõi đáp ứng của bệnh nhân.

+ Sự hồi phục vận động của cơ chậm: cần tăng liều thuốc.

+ Sự vận động của cơ yếu đi, có hiện tượng máy cơ: quá liều thuốc cần phải giảm liều xuống.

Kết hợp atropine 0,5mg x 4 đến 6 viên/ngày (uống cùng với mestinon làm giảm tác dụng phụ của mestinon).

Corticoid: có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên hiệu quả không nhiều.

Liều lượng methylprednisolon 120 - 160mg/ngày x 5 ngày, sau đó giảm liều dần.

Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myenlin:

- Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bỏ đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30-40ml/kg).

- Lọc huyết tương: tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi.

Chú ý:

-Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.

- Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày, 3 - 6 lần tuỳ theo đáp ứng của bệnh nhân.

- Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu…

Globulin miễn dịch: giá thành điều trị rất cao.

+ Liều dùng: 0,4g/kg/ngày x 5 ngày.

+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.

Phẫu thuật tuyến ức nếu có u tuyến ức.

II. QUI TRÌNH THAY HUYẾT TƯƠNG TRONG NHƯỢC CƠ NẶNG:

1.Chỉ định:

-Yếu các cơ hô hấp là triệu chứng nặng nhất trong nhược cơ nặng. Yếu cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp đe dọa tính mạng người bệnh được gọi là cơn nhược cơ nặng.

​2. Chống chỉ định

Thận trọng trong một số trường hợp sau:

Bn đang hạ huyết áp: phải nâng huyết áp về giá trị bình thường của bn trước khi tiến hành thủ thuật

Bn đang có rối loạn đông máu: cần chú ý trong quá trình đặt catheter tĩnh mạch (TM) để PEX.

3. Chuẩn bị

3.1. Nhân viên y tế: 1 bác sĩ và 2 điều dưỡng đã được đào tạo về thực hành PEX.

–  Bác sĩ: đội mũ, đeo khẩu trang, rửa tay, mặc áo và đi găng vô khuẩn

–  Điều dưỡng: đội mũ, đeo khẩu trang, phụ giúp bác sĩ làm thủ thuật

3.2. Phương tiện

– Máy lọc máu có chức năng thay huyết tương của các hãng như: B/Braun, Gambro, Asahi kasei…
– Dịch thay thế: albumin 5% được tính theo công thức Vplasma = (1-Hct)x(0,065 x Wkg)
Hoặc ước tính 40ml/Kg/lần.  Cả đợt khoảng 200 – 250ml/kg.
– Dịch để khởi động, chuẩn bị máy: NaCl 0,5%  4000ml
– Bộ túi, dây, quả tách huyết tương
– Bàn làm thủ thuật.
– Áo mổ, săng có lỗ vô khuẩn
– Găng tay vô khuẩn: 4 đôi
– Bơm tiêm 10 ml: 6 chiếc
– Betadin 10%: 50 ml
– Máy monitor theo dõi chức năng sống: nhịp tim, SpO2, nhịp thở, huyết áp.
– Các thiết bị và thuốc cấp cứu: bóng ambu, máy thở, ống nội khí quản, adrenalin1mg, dimedron, methylpresnisolon 40mg…
– Thuốc:

Chống đông heparin: 50.000 đơn vị

Canxiclorua 2gram (tiêm TM 1gram sau vào PEX 30 phút và ngay trước khi kết thúc PEX 30 phút).

Methylpresnisolon 80 mg tiêm TM trước khi tiến hành PEX 30 phút với mục đích dự phòng phản ứng dị ứng

3.3. Bệnh nhân

– Giải thích cho bn, người gia đình bn  biết lợi ích và tác dụng phụ của PEX.
– Bn nằm ngửa, đầu cao 300 (nếu không có hạ huyết áp).
– Chân bên đặt catheter TM: duỗi thẳng & xoay ra ngoài.
– Nếu đặt TM cảnh trong: đầu bằng, mặt quay sang bên đối diện.

3.4. Hồ sơ bệnh án: 

– Gia đình hoặc bn ký cam kết làm thủ thuật.
– Ghi phiếu chỉ định PEX: máy tách huyết tương, tốc độ máu, tốc độ dịch thay thế, liều chống đông heparin.
– Ghi hồ sơ bệnh án: số lượng dịch thay thế, thời gian tiến hành, kết thúc PEX, chức năng sống (mạch, HA, nhịp thở…) trong quá trình PEX.

III. Các bước tiến hành:

Bước 1: đặt catheter TM (xin xem bài đặt catheter TM để lọc máu)

Bước 2: thiết lập vòng tuần hoàn ngoài cơ thể
– Bật nguồn điện, chọn phương thức điều trị “Plasma Exchange”, sau đó lắp  màng lọc tách huyết tương và dây dẫn máu theo chỉ dẫn.
– Đuổi khí có trong màng lọc và dây dẫn, thường dùng dung dịch natriclorua 0,9% có pha heparin 5000UI / 1000ml.
– Kiểm tra toàn bộ hệ thống an toàn của vòng tuần hoàn ngoài cơ thể (các khoá, đầu tiếp nối của máy).

Bước 3: nối đường máu ra (ống thông màu đỏ) với tuần hoàn ngoài cơ thể, mở bơm máu tốc độ khoảng 60 – 70 ml/ phút, bơm liều đầu heparin 20 đvị/kg rồi duy trì heparin 10 đvị/kg/giờ, khi máu đến 1/3 quả lọc thì ngừng bơm máu và nối tuần hoàn ngoài cơ thể với đường tĩnh mạch (ống thông màu xanh) và tăng dần tốc độ máu lên đến khoảng 100 – 120 ml/phút.

Bước 4: đặt các thông số cho máy hoạt động.
– Lưu lượng máu khoảng 100 -120 ml / phút (phụ thuộc huyết áp)
– Liều heparin liều đầu 20 đvị/kg, liều duy trì 10 đvị/kg/giờ.
(thận trọng và điều chỉnh liều khi bn có rối loạn đông máu)
– Lưu lượng huyết tương cần tách bỏ 20ml / phút.
– Làm ấm huyết tương hoặc dịch thay thế ở nhiệt độ 37oC.

Bước 5: sau khi PEX xong phải rửa sạch hai nòng catheter TM bằng NaCl 0,9% sau đó bơm vào mỗi bên 12.500 đơn vị heparin nhằm mục đích không bị tắc catheter TM để lưu qua lần lọc sau. Cần sát khuẩn kỹ catheter bằng dung dịch betadin, sau đó băng kín lại.

VI. Theo dõi

* Lâm sàng:
– Ý thức, mạch, nhiệt độ, huyết áp, nhịp thở, SpO2.
– Các thông số máy thở. ( nếu bệnh nhân đang thở máy)
– Các phản ứng dị ứng: mẩn ngứa, mề đay, khó thở, sốc phản vệ.
– Các biến chứng chảy máu: chảy máu dưới da, niêm mạc, đường tiêu hoá, hô hấp, não, chân ống thông TM. Kiểm tra liều heparin.
* Theo dõi các thông số trên máy lọc huyết tương.
– Áp lực đường động mạch (áp lực vào máy).
– Áp lực đường tĩnh mạch (áp lực trở về bệnh nhân).
– Áp lực trước màng.
– Áp lực xuyên màng.

VII. Xử trí các biến cố khi PEX (có thể phải dừng cuộc lọc). 

– Dị ứng: Dimedron  10 mg tiêm bắp
– Sốc phản vệ: bắt buộc phải dừng quá trình PEX. Tiêm Adrenalin 1/3 ống tiêm TM, tiêm nhắc lại nếu cần cho đến khi HATT > 90 mmHg (xem xử trí sốc phản vệ)
– Đông màng và bầu bẫy khí, vỡ màng: dừng cuộc lọc
– Tắc hay tuột catheter TM: đặt lại catheter TM
– Khí lọt vào tuần hoàn ngoài cơ thể: giảm tôc độ máu, dung bơm tiêm hút khí chỗ bầu bầy khí
– Chảy máu: hiếm xảy ra vì thời gian PEX ngắn (khoảng 2 giờ), chỉ phát hiện được trên xét nghiệm. Thời gian hết tác dụng của heperin trong 6 giờ, nên không có biểu hiện chảy máu trên lâm sàng.