Bs Lê Trung Nghĩa - Khoa Ung bướu

A. Giới thiệu:

Ung thư tuyến giáp có thể xuất phát từ các tế bào nang tuyến giáp (ung thư tuyến giáp dạng nhú, nang, có nguồn gốc từ tuyến giáp) hoặc từ các tế bào C (ung thư tuyến giáp tủy (MTC) Ung thư nhú và nang thường được nhóm lại với nhau như ung thư tuyến giáp biệt hóa tốt (DTC) để phân biệt với ung thư tuyến giáp thể tủy và ung thư tuyến giáp biệt hóa kém. Hiếm khi, các khối u có thể phát sinh từ các tế bào kẽ của tuyến giáp, chẳng hạn như ung thư hạch và sarcomas. Rất hiếm khi khối u từ các cơ quan khác có thể di căn đến tuyến giáp.

B. Tỉ lệ mắc, nguyên nhân và sàng lọc

1 / Tỷ lệ mắc

- Ung thư tuyến giáp đang gia tăng trên toàn thế giới: Tỷ lệ chuẩn hóa theo độ tuổi trên 100.000 đối với phụ nữ 4.7 và đối với nam giới 1.5

- Tử vong trên 100.000 đối với nữ 0,6 và đối với nam 0,3

- Ở Bắc Mỹ ung thư tuyến giáp chiếm 3% tổng số ca ung thư ở phụ nữ và 1% ở nam giới, nhưng <0,3% tổng số ca tử vong

- Địa lý: cao ở Hawaii và thấp ở Ba Lan

- Ung thư tuyến giáp thể tủy 5-10% của tất cả các bệnh ung thư tuyến giáp

2 / Nguyên nhân

- Tiền sử gia đình:

         + Hiếm gặp.

         + Hội chứng Cowden và Garden

- Phóng xạ:

+ Trị liệu, đặc biệt là ở thời thơ ấu.

+ Tình cờ: ví dụ: thảm họa hạt nhân Chernobyl

- Ung thư tuyến giáp thể tủy: + 20-25% gia đình có liên quan đến tân sinh nội tiết (MEN 2A và 2B)

3/ Sàng lọc:

- Hạn chế trong ung thư tuyến giáp: Nếu tiền sử gia đình có bị ung thư tuyến giáp việc siêu âm tuyến giáp có thể không rõ ràng nhưng có sự đồng thuận về điều này.  

- ung thư tuyến giáp thể tủy:

Đột biến gen RET: 90% bệnh nhân bị RET phát triển ung thư

Cắt tuyến giáp dự phòng ngăn ngừa sự phát triển: Tuổi nên được thực hiện thay đổi tùy theo đột biến, nhưng đối với MEN 2B thì nên thực hiện vào những năm đầu đời.

C. Mô bệnh học và tiên lượng

1/ Ung thư tuyến giáp thể nhú

loại phổ biến nhất (80% của tất cả các bệnh ung thư tuyến giáp)

Tỷ lệ nữ so với nam: 3: 1

Tuổi trung vị 45-50 tuổi

Các đặc điểm hạt nhân đặc trưng bao gồm mở rộng, đông đúc, chồng chéo và tăng sắc tố với chất nhiễm sắc phân tán mịn (thủy tinh mài) hoặc hình dạng rõ rang.

Biến thể mô học phổ biến nhất là biến thể nang của mô học không thuận lợi ung thư tuyến giáp: gọi cao, tế bào hobnail, tế bào cột thay đổi 3 phần đáng kể của khối u (> 30%), tăng trưởng rắn (> 30%), tăng trưởng xâm lấn rộng rãi, tăng trưởng mạch máu.

Sắp xếp lại gen RET / ung thư tuyến giáp trong 20-50% hạch bạch huyết không liên quan thường xuyên (50-70%), đặc biệt là các nút trung tâm (tuyến cận giáp hoặc mao mạch)

Lây lan xa (phổ biến nhất là phổi, sau đó là xương)

Tiên lượng tuyệt vời đặc biệt là ở người trẻ tuổi:

Bệnh nhân lớn tuổi có tiên lượng kém hơn và khối u ít có khả năng điều trị với iốt.

sống sót sau 5 năm: - Có thể điều trị đến tuyến giáp: 99%. Sự xâm lấn hạch khu vực: 96%, Di căn xa: 60%

2 / Ung thư tuyến giáp dạng nang

- Có thể khó phân biệt với biểu mô lành tính

- Xác định bệnh ác tính phụ thuộc vào sự xâm lấn vào mô tuyến giáp bình thường xung quanh (tức là xâm lấn qua vỏ) hoặc mạch máu

- Đột biến RAS ở 40-50%

- Liên quan đến hạch bạch huyết & không thường xuyên (10-15%)

- Nguy cơ lây lan xa

- Tiên lượng trung gian, đặc biệt đối với các tuyến khác biệt kém.

3 / Tế bào Hurthle

- Các tế bào Hurthle có thể được tìm thấy trong các điều kiện tuyến giáp lành tính (nghĩa là viêm tuyến giáp) hoặc trong ung thư biểu mô nhú hoặc nang

- Ung thư biểu mô tế bào Hurthle tinh khiết là ung thư biểu mô nang: thường không đáp ứng iốt, Kết quả điều trị kém hơn

4 / Tế bào nhỏ

- Ung thư biểu mô kém biệt hóa có nguồn gốc tế bào nang

- Một phần của 3 liên tục từ ung thư tuyến giáp biệt hóa đến không biệt hóa

- Hung hăng: di căn xa nhanh

- Không đáp ứng điều trị iốt

- Tiên lượng xấu

5 / biểu mô không biệt hóa

- Bệnh nhân lớn tuổi; tuổi trung vị 65 tuổi

- Tỷ lệ nữ so với nam: 3: 2

- Tỷ lệ phân bào cao, các khu vực hoại tử, có thể là các vùng nhỏ

- Hóa mô miễn dịch là điều cần thiết để phân biệt với ung thư hạch không Hodgkin.

- Đột biến gen ức chế khối u p52 là phổ biến

- 20% cùng tồn tại với khối u biệt hóa tốt

- Di căn khi xuất hiện ở 30-50%: Phổi là vị trí phổ biến nhất nhưng có thể đến bất kỳ bộ phận nào của cơ thể

- Chữa bệnh thường chỉ có thể nếu được phát hiện tình cờ sau phẫu thuật ung thư tuyến giáp biệt hóa

- Sống sót: Trung bình 3-5 tháng ,1 năm <20%

6 / Thể tủy

- Bắt nguồn từ các tế bào C

- Tiền thân của tuyến giáp được tìm thấy trong phần lớn các mẩu

- Di căn hạch bạch huyết thường xuyên (50-60% tại thời điểm phát hiện bệnh)

- Di căn xa (gan, phổi, xương} trong 25% tại thời điểm phát hiện bệnh

- Tỷ lệ sống: Tỷ lệ sống 10 năm 90-95% còn tại chổ , tại vùng 60-65%, +di căn xa 45%

- Các trường hợp di truyền (20-25%):

  + Có đột biến gen FET oncogene

 + Có tăng sản tế bào C trong cùng một tuyến giáp: Ung thư tuyến giáp thể tủy gia đình. Hội chứng MEN 2A (phaeochromocytoma và cường cận giáp). Hội chứng MEN 2B (phaeochromocytoma, niêm mạc và / hoặc đường tiêu hóa, thói quen cơ thể marfanoid)

- Tiên lượng thay đổi tùy theo loại đột biến

Nguồn: trích dịch từ Manual of clinical oncology