BS CKII Nguyễn Thị Kiều Trinh - Khoa Phụ Sản

Gan nhiễm mỡ cấp tính vô căn của thai kỳ (Idiopathic acute fatty liver of pregnancy AFLP) hoặc suy gan chu sinh có thể hồi phục, là một rối loạn hiếm gặp cuối thai kỳ được đặc trưng bởi suy chuyển hóa gan, có thể tiến triển đến suy gan, rối loạn đông máu rải rác trong nội mạch (DIC), ức chế antithrombin III, hạ đường huyết và suy thận. Suy gan hồi phục ngay sau sinh. Kiểm tra mô học gan cho thấy vi nang gan tẩm chất béo. Rất hiếm gặp khoảng 1/7000- 1/11.000 thai kỳ.

Nguyên nhân gây ra gan nhiễm mỡ cấp ở thai kỳ hiện nay vẫn chưa rõ. Bệnh mang tính chất di truyền, thuộc bệnh lý ti lạp thể. Những bất thường trong cấu tạo vi thể của ti lạp thể và trong sự hoạt động của các men chu trình urê ti lạp thể đã được tìm thấy trong gan của những bệnh nhân này.  Người mẹ có một hay nhiều lần bị bệnh này sẽ có sự thiếu hụt men xúc tác trong quá trình ôxy hoá ti lạp thể của acid béo ở trẻ. Trẻ có khiếm khuyết này bị hạ đường huyết, hôn mê và có nồng độ các men gan bất thường hoặc đột tử không tìm ra nguyên nhân. 

Cơ chế của gan nhiễm mỡ cấp trong thai kỳ

Việc chẩn đoán AFLP thường liên quan đến rối loạn chức năng gan trong giai đoạn muộn của thai kỳ. Sản phụ có tiền triệu từ 1- 21 ngày (trung bình 9 ngày) với các triệu chứng bao gồm buồn nôn và ói mửa (71%), khó chịu (64%), đau bụng (50%), sốt (32%), vàng da hoặc nước tiểu đậm (29%), đau đầu (21%), ngứa (11%) và đau họng (11%). Ngứa không phổ biến và thường cho thấy các rối loạn phổ biến ứ mật trong thai kỳ, có thể xảy ra hội chứng não gan trong giai đoạn muộn.

Cận lâm sàng biểu hiện thời gian prothrombin kéo dài, giảm antithrombin III, men gan tăng. Hạ đường huyết có thể xảy ra và tăng bạch cầu, tăng Bilirubin toàn phần, creatinin và nồng độ phosphatase kiềm. Sinh thiết gan hiếm khi cần thiết để chẩn đoán vì nguy cơ chảy máu khi thực hiện thủ thuật và kết quả sinh thiết gan trong AFLP giống với kết quả sinh thiết gan trong tiền sản giật và không thay đổi cách điều trị. Chẩn đoán hình ảnh hiếm khi giúp chẩn đoán. Siêu âm có thể loại trừ các nguyên nhân khác như u gan, viêm đường mật, nhồi máu gan. Siêu âm và CT có thể chẩn đoán gan nhiễm mỡ. . Thai nhi được theo dõi tim thai qua biểu đồ tim thai (CTG).Gợi ý sinh thiết gan, khi chức năng gan không trở lại bình thường sau khi sinh.Hình ảnh mô học gan nhiễm mỡ cấp tính ở thai kỳ biểu hiện: cấu trúc gan bình thường, các tiểu thùy sưng, trung tâm tiểu thùy nhiễm mỡ,những tế bào gan phình như bong bóng.

Chẩn đoán phân biệt với tiền sản giật, hội chứng HELLP, viêm gan siêu vi cấp, ứ mật trong gan của thai kỳ, viêm gan do thuốc.

Ảnh hưởng lên mẹ bao gồm hạ đường huyết, DIC, viêm tụy, suy thận cấp, vỡ gan và hội chứng não gan. Suy thai và tử vong sơ sinh có thể xảy ra thứ phát do suy tuần hoàn tử cung- nhau. Trong quá trình sinh đẻ, mẹ có thể chảy máu do đờ tử cung hay rối loạn đông chảy máu. Trong những năm trở lại đây, với những tiến bộ trong điều trị tích cực nội khoa, tử vong sơ sinh và tử vong mẹ do AFLP giảm có ý nghĩa. Tỉ lệ tử vong mẹ ước tính 12,5- 18%, tử vong thai 65%.

AFLP là một cấp cứu nội khoa cần được xác định và điều trị nhanh chóng. Tuy AFLP hiếm gặp nhưng rất nguy hiểm vì biến chứng đe dọa tính mạng của bệnh lý này. Suy gan và tử vong thai có thể xảy ra trong vòng vài ngày. Ngay sau khi mẹ ổn định cần chấm dứt thai kỳ. Mổ lấy thai không ưu thế hơn sinh ngã âm đạo.  Không có thuốc đặc trị trong bệnh lý AFLP. Điều trị triệu chứng là chủ yếu. Trong quá trình điều trị nội khoa mẹ, cần tối ưu hóa dịch và các chất điện giải, điều trị hạ đường huyết, điều chỉnh rối loạn đông chảy máu. Cần kiểm soát đường huyết chặt chẽ. Bệnh não gan có thể cải thiện với lactose uống và chế độ ăn protein thấp, giàu cacbonhydrate.

Đa số các bệnh nhân AFLP phục hồi suy gan cấp sau khi chấm dứt thai kỳ. Các triệu chứng và các xét nghiệm liên quan đến chức năng gan cải thiện trong vòng 24- 48h sau sinh, và sự hồi phục có thể diễn tiến trong vài tuần tiếp theo. Một số suy gan tối cấp với hội chứng não gan và suy thận. Chỉ định ghép gan với những bệnh nhân không phục hồi sau sinh 3 ngày. Trước đây, người ta nghĩ rằng AFLP không tái diễn trong lần mang thai tiếp theo, tuy nhưng một số nghiên cứu gần đây ghi nhận có vài trường hợp tái phát AFLP.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Chestnut, MD. Obstetric Anesthesia: Principles and Practice.2009.993
2. HH Ko, E Yoshida. Acute fatty liver of pregnancy. Can J Gastroenterol 2006; 20(1):25-30.
3. Jamal A Ibdah. Acute fatty liver of pregnancy: An update on pathogenesis and clinical implications. World J Gastroenterol 2006; 12(46): 7397-7404
4. Michael J Barsoom, MD, FACOG; Chief Editor: Ronald M Ramus, MD. Acute Fatty Liver of Pregnancy. Updated: Jan 15, 2015 
5. Bahloul M, Ksibi H, Khlaf Bouaziz N, Dammak H, Ben Hamida C, Kallel H, Chelly H, Bouaziz M. Tunis Med. 2008 Jun; 86(6):525-8. Acute fatty liver of pregnancy, Tunis Med 2008.