Bs CKI Trần Phước Việt
I/ TỔNG QUAN
Dị tật Kirner (Kirner deformity - còn gọi là dystelephalangy) được mô tả lần đầu vào nằm 1927 bởi J. Kirner, là một bất thường xương hiếm gặp và tiến triển chậm. Dị tật này đặc trưng bởi tình trạng đốt ngón xa bị cong về phía lòng bàn tay (phía gan tay) và phía quay, thường xảy ra nhất ở ngón tay thứ năm (ngón út).
II/ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:
Tuổi và giới tính: Thường biểu hiện hoặc dễ nhận thấy ở giai đoạn cuối tuổi ấu thơ đến đầu tuổi vị thành niên (từ 5 đến 14 tuổi). Tỷ lệ mắc bệnh ở nữ giới cao hơn hẳn so với nam giới.
Tình trạng này hầu như luôn không gây đau và hiếm khi làm suy giảm đáng kể chức năng của bàn tay. Mối bận tâm lớn nhất của bệnh nhân là vấn đề thẩm mỹ.
Tính đối xứng: Dị tật này thường xuất hiện đối xứng ở cả hai bên tay.
Đặc điểm đi kèm: Móng tay thường có độ cong nhô cao hoặc có dạng giống như "mỏ chim" ở phía trên đầu ngón tay bị cong.
III/ CẬN LÂM SÀNG:
Trên phim X-quang quy ước, dị tật này biểu hiện qua các dấu hiệu rất đặc trưng:
- Đĩa sụn tăng trưởng có hình chữ L hoặc hình dấu ngoặc kéo dài về phía lòng bàn tay.
- Thân của đốt ngón xa bị gập góc rõ rệt về phía gan tay và phía quay.
- Đĩa sụn tăng trưởng (physeal growth plate) bị rộng ra hoặc có hình dạng không đều.
- Có một vùng thấu quang nhỏ (radiolucent nidus) bên trong vòm móng ngón tay, thường đi kèm với tình trạng xơ hóa thân xương.
