Bác sĩ Trần Phúc Huy – Khoa Ngoại tiêu hóa

I. TỔNG QUAN

Teo đường mật bẩm sinh (Biliary Atresia - BA) là một bệnh lý đường mật tiến triển và tắc nghẽn hiếm gặp ở trẻ sơ sinh, đặc trưng bởi sự xơ hóa và hủy hoại các đường mật trong và ngoài gan. Tình trạng này dẫn đến sự lưu giữ các chất trong mật tại gan, gây vàng da ứ mật, xơ gan mật và cuối cùng là suy gan giai đoạn cuối nếu không được điều trị. Đây là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong do bệnh gan ở trẻ em và là chỉ định phổ biến nhất cho ghép gan trong độ tuổi nhi khoa.

Tần suất mắc bệnh teo mật bẩm sinh có sự khác biệt rõ rệt giữa các vùng địa lý và sắc tộc. Khu vực Đông Á có tỷ lệ cao nhất, dao động từ 1/5.000 đến 1/10.000 trẻ sinh sống (ví dụ tại Đài Loan và Nhật Bản). Khu vực phương Tây (Châu Âu, Bắc Mỹ, Canada) có tỷ lệ thấp hơn, khoảng 1/15.000 đến 1/20.000 trẻ sinh sống. Tỷ lệ cao nhất được báo cáo tại Polynesia thuộc Pháp là 1/3.500. Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam, với tỷ lệ nữ/nam khoảng 1,4–1,7/1 theo các báo cáo dịch tễ học lớn tại châu Á và phương Tây.

Cho đến nay, nguyên nhân chính xác của teo đường mật vẫn chưa được xác định rõ. Nhiều giả thuyết được đưa ra, bao gồm: bất thường phát triển phôi thai của hệ thống đường mật, nhiễm virus chu sinh, rối loạn miễn dịch, yếu tố di truyền, tổn thương viêm dẫn đến xơ hóa đường mật tiến triển.... Về mặt bệnh học, tổn thương đặc trưng là phản ứng viêm và xơ hóa lan tỏa đường mật ngoài gan, đồng thời có sự tăng sinh ống mật, ứ mật và xơ hóa trong gan. Theo thời gian, tình trạng này tiến triển đến xơ gan mật thứ phát và tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Xem tại đây