Tụy nhẫn ở người trưởng thành

Ths.BS. Nguyễn Xuân Lâm - 

1.ĐẠI CƯƠNG

Tụy nhẫn là một bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp đặc trưng bởi sự bao bọc một phần hoặc hoàn toàn của phần thứ hai của tá tràng bởi nhu mô tụy [1]. Các nghiên cứu trước đây cho thấy tấn số mắc phải của tụy nhẫn ở giải phẫu tử thi là 3/20000 và khoảng 3/24519 gặp trong mổ [2]. Tuy nhiên, với sự phát triển của các phương tiện chẩn đoán, bệnh lý này hiện nay được gặp với tần suất cao hơn. Nhiều bệnh nhân với bệnh lý này có thể không có triệu chứng trong suốt cuộc đời và thường được phát hiện tình cờ trên phương tiện chẩn đoán hình ảnh. Tuy nhiên, một số bệnh nhân có xu hướng biểu hiện triệu chứng lâm sàng sớm trong cuộc đời hoặc trong độ tuổi trưởng thành, thường trong độ tuổi từ 20 đến 50 tuổi [3, 4].

Dựa vào hình thái, tụy nhẫn được chia thành 2 típ: hoàn toàn hoặc không hoàn toàn. Tụy nhẫn típ hoàn toàn biểu hiện bằng nhu mô tụy bao quanh toàn bộ chu vi phần thứ hai của tá tràng. Trong khi đó, tụy nhẫn típ 2 biểu hiện bằng sự bao quanh không hoàn toàn của nhu mô tụy quanh chu vi phần thứ hai của tá tràng [5]. Ống tụy nhẫn thường dẫn lưu vào ống tụy chính, nhưng có thể thông với ống mật chủ đoạn trong tụy, ống Santorini hoặc ống Wirsung[6].

Hình ảnh tụy nhẫn trên hình ảnh CT-SCAN và MRI

2. BỆNH HỌC

Bởi vì tần số ít gặp, bệnh học chính xác của bệnh lý tụy nhẫn vẫn chưa được hiểu rõ, tuy nhiên tụy nhẫn được cân nhắc là bệnh lý do bệnh học phôi thai [4]. Trong tuần thứ 4 đến tuần thứ 8 của thời kỳ phôi thai, hai nụ tụy lưng và tụy bụng sẽ tiến hành xoay và dính vào nhau. Nụ tụy lưng phát triển thành phần dưới, đầu và mỏm móc của tụy, trong khi nụ tụy bụng phát triển thành thân và đuôi tụy [5, 7]. Tụy nhẫn gây ra bởi sự di chuyển bất thường của phần nụ bụng dẫn đến nhu mô tụy bọc quanh phần thứ hai của tá tràng một phần hoặc toàn bộ [7].

3. DỊCH TỂ HỌC

Tần suất mắc bệnh của tụy nhân vẫn chưa được biết rõ do tỉ lệ ít gặp và ít được báo cáo của bệnh lý này. Trước đây, tỉ lệ mắc phải của tụy nhẫn là 1/20000 ca mổ tử thi và 3/24519 ca mổ [2]. Tuy nhiên, với sự phát triển của các phương tiện chuẩn đoán, tỉ lệ mắc phải của tụy nhân đã tăng lên đáng kể và ước tính khoảng 1/1000 ca [8].

4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Biểu hiện lâm sàng của tụy nhẫn có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, từ trẻ em đến người lớn, và phân bố cả hai giới. Các triệu chứng phụ thuộc vào độ tuổi biểu hiện và mức độ hẹp của tá tràng [5].

Các triệu chứng lâm sàng của tụy nhẫn bao gồm [1]:

• Nôn, buồn nôn;
• Kém dung nạp với thức ăn;
• Đau bụng; -Tắc nghẽn tá tràng; -Viêm tụy cấp.

Nhiều trẻ sơ sinh mắc tụy nhẫn cũng có nhiều dị tật bẩm sinh khác đi kèm như tình trạng ruột xoay bất thường, rò khí quản thực quản, teo thực quản, teo tá tràng, dị tật thận, túi thừa tá tràng, teo đường mật, dị tật hậu môn trực tràng và bệnh tim bẩm sinh [4]. Ở người lớn mắc tụy nhẫn, các dị tật đi kèm phổ biến nhất là ruột xoay bất thường, màng tá tràng và vòng Schatzki [9].

5. XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN

Không có xét nghiệm sinh hóa hoặc xét nghiệm gen đặc hiệu cho bệnh lý tụy nhẫn.

Chẩn đoán tụy nhẫn thường dựa vào các phương tiện chẩn đoán hình ảnh một cách tình cờ hoặc tiếp cận các triệu chứng lâm sàng của bệnh lý này. Ở người trưởng thành, chẩn đoán thường dựa vào hình ảnh chụp cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ [1].

Các phương tiện khác có giá trị trong chẩn đoán tụy nhẫn bao gồm: chụp cộng hưởng từ gan-mật-tụy (MRCP), nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP), siêu âm nội soi (EUS)[10].

Mặc dù sự tiến bộ của các phương tiện chẩn đoán, tiêu chuẩn vàng chẩn đoán tụy nhẫn vẫn là nội soi hoặc mở bụng thám sát vùng tá tràng và đầu tụy [9]

6. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Chẩn đoán phân biệt tụy nhẫn ở người lớn bao gồm [11]:

• Loét dạ dày – tá tràng;
• Tụy chia đôi;
• Các bệnh lý ác tính ở vùng đầu tụy – tá tràng.

7. ĐIỀU TRỊ

Điều trị bệnh lý tụy nhẫn phụ thuộc vào mức độ nặng của triệu chứng lâm sàng. Bệnh nhân không biểu hiện lâm sàng có thể điều trị bảo tồn không cần can thiệp ngoại khoa. Trong khi đó, bệnh nhân biểu hiện triệu chứng, đặc biệt là triệu chứng của tắc nghẽn đường ra dạ dày cần phải phẫu thuật [12].

Các phương pháp phẫu thuật được lựa chọn bao gồm nối tắt dạ dày - hỗng tràng hoặc nối tắt tá tràng - hỗng tràng. Phẫu thuật cắt bỏ nhu mô tụy ít được lựa chọn bởi vì nguy cơ biến chứng cao như: viêm tụy, rò tụy và hẹp tá tràng tái phát [13].

Các nghiên cứu hiện tại cho thấy các phẫu thuật nối tắt đem lại nhiều lợi ích và ít biến chứng hơn so với việc cắt bỏ nhu mô tụy [12].

8. TIÊN LƯỢNG

Tiên lượng của bệnh lý tụy nhẫn ở người lớn tương đối tốt nếu không có biến chứng ác tính tiềm ẩn.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Nagpal, S.J.S., et al., Clinical spectrum of adult patients with annular pancreas: Findings from a large single institution cohort. Pancreatology, 2019. 19(2): p. 290-295.
2. Ravitch, M.M. and A.C. Woods, Jr., Annular pancreas. Ann Surg, 1950. 132(6): p. 1116-27.
3. Cai, H., et al., Laparoscopic Roux-en-Y duodenojejunostomy for annular pancreas in adults: case report and literature review. Ann Transl Med, 2018. 6(11): p. 211.
4. Nobukawa, B., et al., An annular pancreas derived from paired ventral pancreata, supporting Baldwin's hypothesis. Pancreas, 2000. 20(4): p. 40810.
5. Sandrasegaran, K., et al., Annular pancreas in adults. AJR Am J Roentgenol, 2009. 193(2): p. 455-60.
6. Türkvatan, A., et al., Congenital variants and anomalies of the pancreas and pancreatic duct: imaging by magnetic resonance cholangiopancreaticography and multidetector computed tomography. Korean J Radiol, 2013. 14(6): p. 905-13.
7. Alahmadi, R. and S. Almuhammadi, Annular pancreas: a cause of gastric outlet obstruction in a 20-year-old patient. Am J Case Rep, 2014. 15: p. 43740.
8. Gromski, M.A., et al., Annular pancreas: endoscopic and pancreatographic findings from a tertiary referral ERCP center. Gastrointest Endosc, 2019. 89(2): p. 322-328.
9. Zyromski, N.J., et al., Annular pancreas: dramatic differences between children and adults. J Am Coll Surg, 2008. 206(5): p. 1019-25; discussion 1025-7.
10. Reinhart, R.D., et al., MR imaging of annular pancreas. Abdom Imaging, 1994. 19(4): p. 301-3.
11. Adedeji, O.A., C. Trescoli-Serrano, and M. Garcia-Zarco, Primary duodenal carcinoma. Postgrad Med J, 1995. 71(836): p. 354-8.
12. Rondelli, F., et al., Symptomatic annular pancreas in adult: Report of two different presentations and treatments and review of the literature. Int J Surg Case Rep, 2016. 20s(Suppl): p. 21-4.
13. Zheng, H.M., et al., Surgical treatment of annular pancreas in adults: a report. Chin Med J (Engl), 2007. 120(8): p. 724-5.