Bệnh lupus ban đỏ hệ thống

KTV Doãn Thị Minh Duyên - Khoa HHTM

Lupus là một bệnh tự miễn mãn tính trong đó hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể. Kháng thể sản xuất ra tấn công các tế bào trong cơ thể dẫn đến viêm lan rộng và phá hoại mô.

Bất kỳ phần nào của cơ thể có thể bị ảnh hưởng bởi bệnh lupus vì các biểu hiện lâm sàng ảnh hưởng đến da, khớp, não, phổi, thận, mạch máu và các cơ quan khác.

Lupus ban đỏ hệ thống hoặc SLE (Systemic lupus erythematosus) là bệnh phổ biến nhất của bệnh lupus.

Trong bệnh Lupus kháng thể được sản xuất sau đó chống lại các tế bào và các mô khỏe mạnh của cơ thể, gây viêm, đau và tổn thương ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Những kháng thể này, được gọi là các tự kháng thể, tự kháng thể đóng vai trò then chốt trong việc phát hoại các cơ quan và các mô bình thường trong cơ thể. Các tự kháng thể phổ biến nhất là kháng thể kháng nhân ANA (antinuclear antibody) bởi vì nó phản ứng với nhân của tế bào.

Màng tế bào là một màng bán thấm, các tự kháng thể lưu hành trong máu có thể thấm qua màng tế bào và sau đó tấn công DNA bên trong nhân tế bào, đây là lý do tại sao một số bội phận cơ thể bị tấn công trong khi các cơ quan khác thì không bị.

Tình trạng bệnh lý có trầm trọng thêm khi bệnh nhân có các bệnh mãn tính đi kèm

1. Nguyên nhân của bệnh Lupus

Nguyên nhân chính xác của bệnh lupus là không rõ. Một số nhà nghiên cứu cho rằng rằng lupus phát triển để đáp ứng với một sự kết hợp của các yếu tố từ cả bên trong và bên ngoài cơ thể con người bao gồm nội tiết tố, di truyền và môi trường.

Hormon: Hormon là những chất hóa học được sản xuất trong cơ thể kiểm soát và điều tiết hoạt động của các tế bào hoặc các cơ quan.Nghiên cứu cho thấy rằng phụ nữ có triệu chứng lupus khởi phát trước khi chu kỳ kinh nguyệt và trong thai kỳ khi sản xuất estrogen tăng lên. Điều này có thể cho thấy rằng estrogen có thể điều chỉnh mức độ nghiêm trọng của bệnh lupus. Các nhà nghiên cứu cũng cho thấy rằng phụ nữ dùng estrogen ở dạng thuốc tránh thai hoặc liệu pháp như sau mãn kinh đã cho thấy không có sự gia tăng tỷ lệ bệnh. Tỷ lệ lupus ở ở nam/nữ là 1/9.

Di truyền học: Không có gen hoặc một nhóm gen cụ thể nào được chứng minh là gây ra bệnh lupus. Tuy nhiên một số gia đình có người bị bệnh thì có thể tăng nguy cơ mắc bệnh cho thế hệ con cháu gấp 15-20 lần so với người trong cộng đồng.

Mặc dù có sự xuất hiện của bệnh lupus ở những người không có tiền sử gia đình bị bệnh, có khả năng là bệnh tự miễn khác như viêm tuyến giáp, thiếu máu tán huyết và ITP ở một số thành viên trong gia đình

Maker sinh học là lĩnh vực quan trọng của nghiên cứu bệnh lupus. Maker sinh học được định nghĩa là các phân tử phản ánh một quá trình sinh học liên quan đến một bệnh lý cụ thể hoặc một hệ quả của quá trình điều trị. Đánh giá các chỉ số sinh học trong máu hoặc mô của bệnh nhân có thể dự đoán hoặc tiên lượng mức độ của bệnh với độ tin cậy cao

Các nhà nghiên cứu đã xác định được các macker sinh học có giá trị như:

• Kháng thể kháng DNA sợi đôi và bổ thể C3a, cả 2 được tìm thấy trong máu bệnh nhân
• Protein trong nước tiểu của những người bị bệnh thận do lupus. Những chỉ dấu sinh học có thể được sử dụng để chỉ các loại và mức độ nghiêm trọng của bệnh thận ở những bệnh nhân này, cũng như mức độ tổn thương đối với thận
• Protein C-reactive (CRP), một protein do gan sản xuất, nồng độ CRP tương ứng với mức độ nặng của bệnh

Yếu tố môi trường: Theo viện nghiên cứu Lupus Foundation of America, cho rằng tác nhân môi trường như hóa chất hoặc virus có thể góp phần gây ra bệnh lupus ở những người nhạy cảm di truyền

Các yếu tố môi trường bao gồm:

• Tia cực tím từ mặt trời đặc biệt tia UVB
• Tia cực tím từ bóng đèn huỳnh quang
• Tiếp xúc với bụi silic trong các nhà máy công nghiệp
• Thuốc Sulfa: trimethoprim-sulfamethoxazole (Bactrim và Septra); Sulfisoxazole (Gantrisin); Tolbutamide (Orinase); sulfasalazine (Azulfidine); Thuốc lợi tiểu… làm tăng tính nhạy cảm với ánh nắng mặt trời ở những người bị Lupus
• Penicillin hoặc các thuốc kháng sinh khác như amoxicillin, ampicillin, cloxacillin
• Nhiễm virus Epstein-Barr virus
• Lạnh, chấn thương, kiệt sức.

2. Các dạng Lupus

Lupus ban đỏ hệ thống SLE (Systemic lupus erythematosus)

• Bệnh ảnh hưởng đến nhiều bộ phận trong cơ thể với các triệu chứng khác nhau. Bệnh phổ biến ở độ tuổi 15-45, có thể xảy ra sớm hoặc muộn hơn trong cuộc sống

Lupus ban đỏ dạng đĩa DLE (Discoid lupus erythematosus)

• DLE là rối loạn da mãn tính, trên da nổi những mãng đỏ xuất hiện ở các vùng mặt, da đầu hoặc những nơi khác trên cơ thể

Lupus ban đỏ bán cấp

• Là dạng lupus xuất hiện trên các bộ phận của cơ thể khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Các tổn thương không gây sẹo

Lupus ban đỏ do thuốc

• Một số thuốc có thể gây ra lupus như thuốc chống đông, thuốc huyết áp, thuốc tuyến giáp, thuốc kháng sinh, thuốc kháng nấm và thuốc tránh thai. Các triệu chứng thường toàn thân và biến mất khi ngừng thuốc

Lupus sơ sinh

• Lupus sơ sinh là một bệnh hiếm gặp có thể xảy ra ở trẻ sơ sinh của phụ nữ bị SLE, hội chứng Sjogren, hoặc không có bệnh gì. Hầu hết con của những phụ nữ bị SLE đều khỏe mạnh
• Các nhà khoa học nghi ngờ rằng lupus sơ sinh là do một phần là do các tự kháng thể trong máu của người mẹ được gọi là anti-Ro (SSA) và anti-La (SSB)
• Khi sinh ra trẻ sơ sinh bị lupus có phát ban thường có biểu hiện thiếu máu, suy giảm chức năng gan. Những triệu chứng này sẽ chấm dứt khi trẻ được 6 tháng.

3. Triệu chứng của bệnh Lupus

Lupus được đặc trưng bởi việc sản xuất các kháng thể chống lại các thành phần của nhân tế bào.

Những người bị bệnh lupus có thể có các triệu chứng như mệt mỏi, đau hoặc sưng ở các khớp, phát ban da,  sốt, nhức đầu, trầm cảm, đau ngực khi hít thở sâu,  rụng tóc bất thường, ngón tay nhợt nhạt hoặc tím hoặc ngón chân từ lạnh hoặc stress (hiện tượng Raynaud), sưng (phù) ở một chân hoặc quanh mắt, viêm tuyến.

Lupus là một bệnh tự miễn điển hình với một loạt các biểu hiện lâm sàng như:

Phát ban, nhạy cảm ánh sáng, loét miệng, viêm khớp, viêm màng phổi, bịnh sưng màng ngoài của tim, các bệnh lý về thận (Viêm cầu thận cấp, viêm đài bể thận), động kinh, bất thường tế bào máu, thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, viêm nội tâm mạc.

Các cơ quan lớn trong cơ thể có thể ảnh hưởng bởi bệnh lupus:

• Thận: Viêm thận có thể làm giảm khả năng lọc máu, đào thải các chất độc ra khỏi cơ thể một cách hiệu quả
• Phổi: Viêm màng phổi gặp nhiểu ở bênh nhân lupus, là nguyên nhân gây đau ngực, đặc biệt khi thở ở bệnh nhân bị lupus
• Hệ thống thần kinh trung ương: trong một số bệnh nhân, lupus ảnh hưởng đến não hoặc hệ thần kinh trung ương, điều này có thể gây ra đau đầu, chóng mặt, trầm cảm, rối loạn trí nhớ, vấn đề tầm nhìn, động kinh, đột quỵ hoặc những thay đổi trong hành vi
• Mạch máu: Mạch máu có thể bị viêm (viêm mạch), ảnh hưởng đến đường máu lưu thông khắp cơ thể
• Thiếu máu: những người bị lupus có thể bị thiếu máu, giảm bạch cầu, hoặc giảm tiểu cầu
• Tim: Viêm cơ tim và viêm nội tâm mạc hoặc viêm màng ngoài tim gây đau ngực hoặc các triệu chứng khác. Viêm nội tâm mạc có thể làm hỏng các van tim, gây ra các bề mặt van dày lên và phát triển tăng trưởng có thể dẫn đến súy tim toàn bộ

4. Biến chứng ở bệnh nhân Lupus

Nhiễm trùng: Người bị lupus dễ bị nhiễm trùng vì phát đồ điều trị bệnh lupus làm suy yếu hệ miễn dịch. Nhiễm trùng phổ biến nhất ở bệnh nhân lupus bao gồm nhiễm trùng đường tiết niệu, nhiễm trùng đường hô hấp, nhiễm trùng nấm men, vi khuẩn salmonella, herpes và zona

Tăng nguy cơ ung thư

Chết mô xương: Điều này xảy ra khi việc cung cấp máu đến xương giảm đi do hoại tử vi mạch trong xương và cuối cùng là sự sụp đổ của xương. Các khớp hông thường ảnh hưởng nhiều nhất

Biến chứng khi mang thai: Phụ nữ bị lupus có tăng nguy cơ sẩy thai. Lupus làm tăng nguy cơ cao huyết áp trong thai kỳ (tiền sản giật) và sinh non. Để giảm nguy cơ mắc các biến chứng, các bác sĩ thường khuyên bạn nên trì hoãn mang thai cho đến khi bệnh của bạn đã được kiểm soát tốt, ít nhất là sáu tháng.

Nguồn: Dịch từ http://www.medicalnewstoday.com/info/lupus/treatments-and-prevention.php.