• Phone:0235.3851.429
  • Hotline:0964091919
  • Thông tin:

Capture8

Nhân trường hợp điều trị thành công bệnh nhân mắc “Hội chứng Clarkson” có biến chứng suy đa cơ quan

  • PDF.

Bs Đinh Trường Giang - Khoa ICU

1. Bệnh án:

Phần hành chính:

  • Họ và tên: Nguyễn Thị B.; Tuổi: 42; Nữ
  • Địa chỉ: An Phú, Tam Kỳ, Quảng Nam
  • Ngày vào viện: 16/01/2017
  • Ngày ra viện: 26/01/2017

Lý do vào viện: Phù tay chân.

Tiền sử: không mắc bệnh lý gì đặc biệt

IMG 0079

Phù chi tăng nhanh ở bệnh nhân Nguyễn Thị B., với chẩn đoán Hội chứng Clarson

Bệnh sử và quá trình điều trị:

Cách ngày nhập viện một ngày, bệnh nhân bị cảm cúm, uống thuốc không rõ loại, sau đó xuất hiện phù tay chân, được người nhà đưa vào viện.

Thăm khám lúc vào viện:

  • Bệnh nhân tỉnh
  • Phù 2 cẳng tay và 2 cẳng chân
  • Mạch: 100 lần/phút, HA: 100/60 mmHg
  • Phổi trong, bụng mềm, gan không lớn
  • Tiểu ít

Bệnh nhân vào khoa Nội Thận – Nội tiết điều trị với chẩn đoán: Phù chưa rõ nguyên nhân, theo dõi 1) Suy thận chức năng, 2) Phù do tác dụng phụ của thuốc không rõ loại

Xét nghiệm:

  • Siêu âm bụng: echo (-)
  • ECG: nhịp xoang, 60 lần/phút
  • Xquang ngực: không phát hiện tổn thương
  • Công thức máu: BC: 7.3, Hb: 15.3g/dL, Hct: 42%, TC: 263.000/mm3

Sau 3 ngày điều trị tại Khoa Nội Thận, bệnh diễn biến nặng hơn với:

  • Bệnh nhân mệt, vật vã
  • Phù tăng nhanh
  • Mạch nhanh nhỏ, huyết áp giảm dần, sau đó không đo được
  • Nước tiểu ít, # 400ml/24h

IMG 0081

Phù chi trên ở BN Nguyễn Thị B.

Bệnh nhân được xử trí với bù dịch, dùng thuốc vận mạch (dopamine), hội chẩn và chuyển ICU điều trị tiếp.

Tại ICU, bệnh nhân mệt nhiều, vã mồ hôi, phù cứng toàn thân, huyết áp không đo được, mạch bẹn nhẹ, 90 lần/phút, đau bụng quanh rốn, tự thở, thông khí hai phổi rõ. Được chẩn đoán sơ bộ: Choáng chưa rõ nguyên nhân, theo dõi choáng nhiễm trùng tiêu điểm từ đường tiêu hóa. Bệnh nhân được xử trí với bù dịch, vận mạch, kháng sinh, đo huyết áp động mạch xâm lấn, đặt CVC.

Kết quả xét nghiệm máu:

  • Urê: 15.3 mmol/l, creatinin: 147 µmol/l, AST: 14 U/L, ALT : 7.5 U/L
  • Albumin giảm nhanh từ 29 g/l (ngày 18/01) xuống 19 g/l (ngày 19/01)
  • Công thức máu có tình trạng cô đặc máu với Hct 42.3% (ngày 18/01) lên 46.3% (ngày 19/01), procalcitonin: 0.47 μg/l, proBNP: 47.8 pg/ml

Bệnh nhân được loại trừ choáng nhiễm trùng, choáng do tim. Định hướng chẩn đoán Hội chứng Clarkson (phù, albumin máu giảm nhanh, cô đặc máu).

Xử trí: bù dịch, corticoid, truyền albumin, sử dụng terbutalin + diaphyllin theo phác đồ. Sau 2 ngày điều trị, bệnh nhân cải thiện nhanh, hết phù, albumin tăng, công thức máu về bình thường, nước tiểu nhiều, tiếp tục được theo dõi sát, cân bằng dịch.

Đến ngày 26/01, bệnh nhân ổn định, không tái phát, được cho ra viện.

IMG 0177

IMG 0178

BN hồi phục và ra viện sau 10 ngày điều trị tại BVĐK Quảng Nam

2. Bàn luận về Hội chứng Clarkson

Hội chứng Clarkson (Hội chứng thoát quản mao mạch toàn thân), là một bệnh rất hiếm gặp, cơ chế bệnh học chưa rõ ràng, được phát hiện năm 1960 bởi bác sĩ Bayard Clarkson.

Đây là hội chứng được đặc trưng bởi sự thoát huyết tương ra khỏi thành mạch, gây trụy tuần hoàn, đi kèm với cô đặc máu và hạ albumin máu, nên còn gọi là hội chứng “giống sốc” – “shock like”, bệnh diễn tiến mạn tính, có xu hướng tái phát cao.

Có khoảng gần 200 ca được phát hiện từ năm 1960 đến nay, bệnh rất khó chẩn đoán do triệu chứng không đặc hiệu, tỷ lệ tử vong cao do bệnh tiến triển nhanh gây suy thận.

Chẩn đoán bằng tam chứng

1) Hạ huyết áp,

2) Phù tăng nhanh,

3) Cô đặc máu và hạ albumin máu nhanh mà không lý giải được bởi các nguyên nhân gây choáng khác (choáng nhiễm trùng, choáng tim, choáng do sốt xuất huyết Dengue).

Điều trị: truyền albumin, bù dịch, dùng terbutalin+diaphyllin (theo cơ chế ngăn ngừa giáng hóa cAMP, làm tăng cAMP nội tế bào), corticoid (vai trò còn nhiều tranh cãi).

Kết luận:

Hội chứng Clarkson là hội chứng hiếm gặp, khó chẩn đoán, tỷ lệ tử vong cao, có nhiều nét tương đồng với những hội chứng sốc khác nên người thầy thuốc phải có kỹ năng phân biệt để chẩn đoán chính xác và xử trí kịp thời mới mong giảm biến chứng và tỷ lệ tử vong cho bệnh nhân.

Lần cập nhật cuối lúc Thứ sáu, 10 Tháng 2 2017 07:01

You are here Tin tức Trường hợp lâm sàng Nhân trường hợp điều trị thành công bệnh nhân mắc “Hội chứng Clarkson” có biến chứng suy đa cơ quan